| Wat is Lepra? | Lepra (ziekte van Hansen) is een chronische infectieziekte met de bacterie Mycobacterium leprae, die aanleiding geeft tot granulomateuze ontstekingen met huid- en zenuwafwijkingen. De aandoening komt vooral in ontwikkelingslanden voor met ongeveer 225.000 nieuwe gevallen per jaar. In Nederland is lepra altijd een importziekte met een geschatte jaarincidentie van 5-10 patiënten; twee derde van hen is afkomstig uit suriname. |
| Hoe ontstaan lepra? | Lepra wordt veroorzaakt door infectie met de bacterie Mycobacterium Leprae. De verwekker groeit obligaat intracellulair in met name macrofagen en in de schwanncellen van zenuwvezels. Het klinisch beeld is afhankelijk van de mate van specifieke cellulaire immuniteit tegen M. leprae. Het lepraspectrum wordt onderverdeeld in vijf groepen (van sterke tot afwezige cellulaire immuniteit): tubercolloïd (TT, krachtige cellulaire immuunreactie, weinig laesies, weinig bacteriën), borderline tubercoloïd (BT), mid-borderline (BB), borderline lepromateus (BL) en lepromateus (LL, selectief afwezige cellulaire immuunrespons, ongeremd groeiende leprabacteriën in de huid, de zenuwen en het reticulo-endotheliaal systeem). Tevens bestaat er een indeterminate lepra (I), die ofwel spontaan geneest, ofwel zich ontwikkelt tot één van de vormen van lepra. Plotselinge veranderingen in de immunologische status wordt gemarkeerd door zogeheten acute reacties, waartoe de reversal reactie (type 1-reactie, een cellulaire overgevoeligheidsreactie) en het erythema nodosum leprosum (type 2-reactie, waarschijnlijk een immuuncomplexreactie) behoren. Deze acute reacties kunnen spontaan ontstaan of geprovoceerd worden door behandeling van de lepra, zwangerschap, infecties op operatie. |
| Hoe vindt besmetting met Lepra plaats? | Door inademing of kleine wondjes. 5% krijgt uiteindelijk lepra. |
| Wat is de incubatietijd van lepra? | De incubatietijd van lepra varieert van minder dan een jaar tot tientallen jaren, maar is meestal 2 tot 5 jaar voor tubercoloïde patiënten en 7 tot 12 jaar voor lepromateuze patiënten. De bacterie is moeilijk uit te roeien omdat het jaren onopgemerkt kan blijven. |
| Wat zijn gevolgen die kunnen ontstaan met een Lepra besmetting? | Neuropathie die wordt veroorzaakt door de immuunreactie. De neuropathie uit zich als een verminderde sensibiliteit in de leasies, maar later ook in perifere neuropathie, niet alleen sensibel maar ook motorisch. Hierdoor kan krachtsverlies en gevoelloosheid ontstaan. Beschadigingen worden slecht gevoeld en moeite met lopen is ook een gevolg. Ook osteomyelitis en onvoldoende bevochtiging van de ogen kan ontstaan. Net als blindheid en klauwhanden en stompvoeten. Dit alles kan ook sociale gevolgen veroorzaken. |
| Wat is het klinisch beeld van de tuberculoïde (TT) variant van lepra? | Tuberculoïde lepra heeft een krachtige cellulaire immuunreactie waardoor er weinig laesies en weinig bacteriën in het lichaam zijn, nauwelijks besmettelijk. Het kenmerkt zich door één of enkele scherp begrensde macula of plaques, soms verheven rand. Verminderde sensibiliteit. Regionaal soms verdikte zenuwen. Paucibacillair. Leprominetest sterk positief. Slit-skin smear negatief. Er is afwezigheid van de zweetsecretie, haarverlies. Soms is er een verdikte zenuw in de nabijheid te voelen. |
| Wat is het klinische beeld van de borderline tuberculoïde variant van Lepra? | Borderline tuberculoïd, ook wel BT, kenmerkt zich door enkele of multiple erythemateuze gehypopigmenteerde vaak annulaire plaques, schilferend en scherp begrensd. Verminderde sensibiliteit. Meerdere perifere zenuwen aangedaan. Paucibacillair of multibacillair. Slit-skin smear vaak negatief maar kan positief zijn, leprominetest zwak positief. |
| Wat is het klinische beeld van de mid-borderline variant van Lepra? | De mid-borderline variant van lepra, ook wel BB, kenmerkt zich door multiple annulaire scherp begrensde plaques. In centrum verminderde sensibiliteit. Uitgebreide asymmetrische aantasting perifere zenuwen. Multibacillair. Slit-skin smear meestal positief, leprominetest negatief. |
| Wat is het klinische beeld van de borderline lepromateuze variant van Lepra? | Borderline leptromateuze variant, ook wel BL, kenmerkt zich door multiple symmetrische erythemateuze, soms gehypopigmenteerde macula, papels en noduli. Licht verminderde sensibiliteit. Uitgebreide symmetrische perifere zenuwaantasting. Multibacillair. Slit-skin smear positief, leprominetest negatief. |
| Wat is het klinische beeld van de lepromateuze variant van Lepra? | Lepromateuze variant, LL, kenmerkt zich door multiple erythemateuze macula en later noduli en plaques. Onbehandeld ontstaan steeds meer noduli op de romp en extremiteiten (rond gewrichten) en in het gelaat (oren en neus, facies leonina). Wenkbrauw uitval. Ulceratie neusslijmvlies. Oogafwijkingen. In het begin nog geen verminderde sensibiliteit, later perifere neuropathie. Multibacillair. Slit-skin smear positief, leprominetest negaties. Door het sensibiliteitsverlies ontstaan er gemakkelijker verwondingen en ulceraties van de vingers, handen en voeten, die gepaard gaan met secundaire bacteriële infectie en die kunnen leiden tot osteomyelitis met verkorting of verlies van tenen en vingers. Door paresen kunnen contracturen ontstaan van handen en voeten. Bij de lepromateuze variant is de cellulaire immuunrespons afwezig, waardoor leprabacteriën ongeremd kunnen groeien in de huid, zenuwen en het reticulo-endothiaal systeem. Ook bevinden zich veel leprabacteriën zich in de neus. Dit kan leiden tot veel neusverstoppingen en neusbloedingen. In het ergste geval kan dit leiden tot een descructie van het os nasale. |
| Wat is het klinische beeld van de indeterminate lepra variant van Lepra? | Indeterminate lepra, ook wel I, kenmerkt zich doordat het een niet specifiek vroeg stadium is waarbij er nog geen immuunreactie is. Het kan zich ontwikkelen in een van de andere vormen. Meestal zijn er één of enkele gehypopigmenteerde of erythemateuze maculas. Vooral op de billen, gelaat en extremiteiten. Gering sensibiliteitsverlies. Paucibacillair. Lepromine test geeft een variabele uitslag. |
| Hoe wordt lepra gediagnosticeerd? | Men moet vooral denken aan lepra bij iemand die langdurig in de tropen heeft gewoond en die gehypopigmenteerde of erythemateuze huidafwijkingen heeft met daarin verlies van het fijne tastgevoel, en/of aantasting met daarin verlies van de perifere zenuwen heeft, gekenmerkt door verdikte zenuwen, verlies van sensibiliteit, motorische uitval of autonome uitval. De diagnose wordt gesteld op het aantonen van de Mycobacterium leprae in een preparaat van huidvocht, skin-smear, of in een huidbiopt met behulp van wade-fite- of ziehl-neelsenkleuring. Men is nog niet in staat de bacterie in vitro te kweken. Serologische testen en PCR kunnen nuttig zijn. De immuunrespons tegen lepra kan worden getest met een intracutane test, de lepromine test. personen die nooit in aanraking zijn geweest met de bacterie krijgen geen of een zwakke reactie. Bij tuberculoide leprra ontstaat een sterk positieve reactie, bij lepromateuze lepra niet. |
| Hoe wordt lepra behandeld? | Lepra met weinig bacteriën (paucibacillaire lepra, 1-5 huidafwijkingen) wordt behandeld met dapson incombinatie met rifampicine gedurende 6 maanden; patiënten met multibacillaire lepravormen (> 5 huidafwijkingen) krijgen een combinatietherapie van dapson, rifampicine en clofazimine gedurende 12 maanden. De acute reacties moeten direct behandeld worden met prednison. Als lepra niet tijdig wordt onderkend en behandeld, kan ernstige en irreversibele neurologische schade ontstaan, met blijvende invaliditeit als gevolg. Tuberculoïde lepra kan spontaan genezen. Lepra is zelden de directe oorzaak van de dood, maar leidt indirect tot een lagere levensverwachting. |
| Wat is een reversal reactie bij lepra? | De reversal reactie wordt veroorzaakt door een plotselinge toename van de cellulaire afweer tegen determinanten van M. leprae, dan wel tegen identieke determinanten van de gastheer zelf (type 1-reactie). Deze reacties zijn te herkennen aan plotselinge toegenomen roodheid en zwelling in de laesies, en oedeem in extremiteiten. Er kunnen nieuwe laesies ontstaan en perifere zenuwen kunnen verdikt en drukpijnlijk worden met uitstralende pijnen en afname van kracht en gevoel. Deze reacties zijn zeer goed met corticosteroïden te onderukken; echter, de therapie moet wel lang genoeg gegeven worden, 4 tot 6 maanden voor paucibacillaire patiënten en 1 tot 2 jaar voor multibacillaire patiënten. |
| Wat is een erythema nodosum leprosum reactie bij lepra? | De ENL-reactie is te herkennen aan het plotseling opkomen van rode pijnlijke cutane noduli (type 2-reactie). Daarbij treedt vaak een temperatuurverhoging op. Ook zenuwen kunnen aangedaan worden en zijn dan drukpijnlijk. Omdat lepromateuze lepra een gegeneraliseerde infectie is kan ENL in alle organen voorkomen (dermatitis, arthritis, iridocyclitis, hepatitis, neuritis, tendovaginitis, episcleritis, glomerulonephritis, lymfadenitis, periostitis, orchitis, peritonitis). Het mechanisme van ENL is een type 2/3 immuunreactie: depositie van immuuncomplexen (anitgeen-antilichaam complexen) gevolgd door complement-activiatie en schade door opruimreacties. De reactie kan intermitterend en chronisch worden. Over het algemeen kan de reactie met NSAID's behandeld worden, echter in ernstige gevallen is thalidomide en/of steroïden geïndiceerd. |
| Wat is cutane larva migrans? | Cutane larva migrans is een karakteristiek beeld van heftige jeukende gekronkelde, draadvormige laesies op de voeten, billen, dijen of handen, dat wordt veroorzaakt door bewegende larven van een mijnworm in de huid. De infestatie komt vooral voor na een (sub)tropische strandvakantie. |
| Wat is het klinisch beeld van cutane larva migrans? | Op de plaats waar de larve vanuit de grond de huid binnendringt, meestal de voeten (50%), billen, dijen of handen, ontstaat eerst een niet-specifiek beeld met roodheid en zwelling. Wanneer de larve na enkele dagen tot weken gaat kruipen ontwikkelen zich heftig jeukende draadvormige, gekronkelde, huidkleurige of roodpaarse, iets verheven laesies met een breedte van ongeveer drie millimeter. Per dag kan de draad wel 1-3 centimeter langer worden. Door krabben treedt eczematisatie op met blaasjes en schilfering en ook secundaire bacteriële infectie komt regelmatig voor. Hierdoor worden de voor de larva migrans karakteristieke draadvormige laesies moeilijker te herkennen. |
| Wat is de oorzaak van cutane larva migrans? | De infestatie wordt vooral opgelopen in (sub)tropische regionen, meestal op het strand. Het gaat doorgaan om de larve van een mijnworm die afkomstig is van katten of honden, zoals Ancylostoma brasiliense of A. caninum. De volwassen wormen leven in de darmen van dieren en hun eieren komen met de feces in de grond terecht. Hier komen larven uit, die de huid kunnen penetreren van bijvoorbeeld mensen, die met blote voeten over het strand lopen of op het zand zitten, of kinderen die in een zandbak spelen. |
| Hoe wordt cutane larva migrans gediagnosticeerd? | De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld van de karakteristieke draadvormige laesies. Soms is onderscheid met contacteczeem, impetigo of inflammatoire mycosen moeilijk. |
| Hoe wordt cutane larva migrans behandeld? | Een eenmalige dosis van het anthelminthicum (antiparasitair geneesmiddel) ivermectine 200 uq/kg lichaamsgewicht doodt de larve(n). Onbehandeld verdwijnt de afwijking spontaan wanneer de larve na 4 weken tot enkele maanden sterft. De infestatie blijft nagenoeg altijd beperkt tot de huid. |
| Wat is filariasis? | Filariasis is een tropische parasitaire worminfectie veroorzaakt door nematoden (rondwormen) behorende tot de orde van draadwormen. Deze parasieten worden overgebracht door muggen. De wormen dringen de lymfevaten binnen, rijpen uit tot volwassen wormen en scheiden na paring microfilariën in de bloedstroom uit. Door ontstekingsreactie op rijpende en dode wormen in de lymfevaten en de lymfeklieren ontstaat een obstructie van het lymfatische systeem en de lymfecirculatie. |
| Door welke wormen kan filariasis ontstaan? | Filariasis ontstaat door rondwormen, namelijk door de Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, Brugia timori en de Onchocerca volvulus. |
| Welke vormen van filariasis zijn er? | Er zijn acute, chronische en asymptomatische vormen van filariasis. In de acute vorm (2-18 maanden na infestatie door multiple beten) heeft de patiënt periodiek aanvallen van koorts en lymfangitis due een week duren; ook orchitis en epididymitis komen vaak voor. Na 10-15 jaar ontstaat lymfoedeem, vooral aan de benen en genitalia. Op termijn kan dit leiden tot elefantiasis, hydrokèle en chylurie (lymfevocht in urine). Soms kan filariasis zich ook anders uiten. Hierbij ontwikkelt men een inflammatoire overgevoeligheidsreactie met lymfangitis, lymfadenitis, pijn in de genitalia, urticaria en niet-specifieke huiderupties. |
| Hoe word filariasis gediagnosticeerd? | De diagnose van filariasis wordt gesteld door het microscopisch aantonen van microfilariën in het bloed. De eosinofielen zijn verhoogd. Microfilaria in het bloed. Microfilaria in dun epidermisbiopt (onchocerca). Mazotti-test (diëthylcarbamazine) |
| Hoe wordt filariasis behandeld? | De behandeling van filariasis bestaat uit orale toediening van diëthylcarbamazine (in Nederland niet geregistreerd) of Ivermectine |
| Wat voor gevolgen hebben volwassen wormen van filariasis? | Volwassen wormen kunnen lymfoedeem, lymfangitis tot gevolg hebben, net als: elephantiasis, verruceuze hyperplasie, hydrokèle (ophoping van vocht rond testis), erysipelas (wat voor verergering van oedeem kan zorgen, lymfangitis t.g.v. afstervende wormen, lymfadenitis (lies) abcesvorming/lymfefistels, lymfadenitis buikholte door overdruk van abdominale lymfevaten waardoor fistels in urinewegen kunnen ontstaan en chylurie (urine met lymfevocht erin) kan ontstaan. |
