5) 7-годишно момче има повтарящи се бактериални инфекции на горните и долните дихателни пътища още от ранна детска възраст. На физикалния преглед се установяват лицева екзема и участъци от екхимози по кожата. Лабораторните изследвания показват тромбоцитопения. Брат му и чичо му по бащина линия са засегнати по подобен начин. Каква е най-вероятната диагноза?