QUAL A EPIDEMIOLOGIA? | 1. MAIS EM MULHERES DO QUE HOMEM
2. MAIS EM IDADE FÉRTIL POR COMPONENTE ESTROGÊNICO
3. MAIOR CHANCE EM AFRODESCENDENTES |
ETIOLOGIAS | 1. GENÉTICOS - DEFICIÊNCIA C1Q E C4 ( PRIMEIROS DA VIA ANTIGA DO COMPLEMENTO ); HLADR2/DR3
2. AMBIENTAIS - RAIOS UV; TABAGISMO; INFECÇÕES VIRAIS
3.HORMONAIS - ESTRÓGENO ( DIMINUI APOPTOSE DE LINFOCITOS B ) |
PRINCIPAIS DEFIC DE COMPLEMENTO? | C1Q E C4!! |
COMO A DOENÇA SE DESENVOLVE? | PERDA DE AUTO TOLERANCIA > LINF B AUTOREATIVOS > PRODUZ AUTOANTICORPOS QUE FORMAM IMUNOCOMPLEXOS > CONSOMEM COMPLEMENTO > REDUZ CLEARANCE DO COMPLEMENTO > AUMENTO DE ESTÍMULO ANTIGÊNICO
- AUMENTA IFN E IL-10 - INFLAMAM E PRODUZEM ANTICORPOS
- DIMINUEM LINFOCITOS T REGULADORES; TFGB BETA E IL-2 - REGULAÇÃO IMUNOLÓGICA |
QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS FATORES INDUTORES DE SOBREVIVÊNCIA DE LINFÓCITO B? | 1. Blys E BAAF!!! |
LÚPUS FÁRMACO INDUZIDO E COMO DIFERENCIAR COM LES? | 1. INDUZIDO POR DROGAS - PRINCIP HIDRALAZINA E PROCAINAMIDA
2. > 95% DOS PACIENTES COM ANTI-HISTONA +
- LEMBRAR QUINIDINAS, METILDOPA, CLORPROMAZINA, ISONIAZIDA, MINOCICLINA, FÁRMACOS ANTI-TNF
- P/ DIFERENCIAR = CLÍNICA! |
CLÍNICA LÚPUS FÁRMACO INDUZIDO? | 1.HOMEM E MULHER IGUAL; DOENÇA MAIS LEVE > ARTRALGIA, MIALGIA, FEBRE, SEROSITE E ACOMETIMENTO CUTÂNEO
2. ACOMETIMENTO HEMATOLÓGICO BAIXO ( 30% )
3. NÃO ALTERA RINS, NÃO ALTERA NEUROLÓGICO
4. SINTOMAS REGRIDEM AO RETIRAR A DROGA |
AINES E LES? | 1. PACIENTES C/ LÚPUS + USO DE IBUPROFENO = PODEM DESENVOLVER MENINGITE ASSÉPTICA! |
QUAL O SISTEMA MAIS ACOMETIDO? | 1. MÚSCULO-ESQUELÉTICO
2. ACOMETE ARTICULAÇÕES DE FORMA NÃO EROSIVA
3. ARTROPATIA DE JACCOUD - LEMBRAR QUE É FROUXIDÃO REVERSÍVEL |
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS? | 1. LÚPUS AGUDO > RASH MALAR PRINCIPALMENTE - FOTOSSENSIBILIDADE ASSOCIADA
2. LÚPUS SUBAGUDO - LESÕES PSORIASIFORME, ANULARES - ASSOCIADAS A ANTI-RO - FOTOSSENS
3. CRÔNICO - PANICULITE LÚPICA, LÚPUS TUMIDO, LÚPUS DISCÓIDE ( MAIS EM ORELHA, COURO CABELUDO ) LESÕES ATRÓFICAS E COM CICATRIZ |
MANIFESTAÇÕES PULMONARES? | 1. PLEURITE - MAIS COMUM DE TODAS!!
2. HEMORRAGIA ALVEOLAR
3. PNEUMONITE LÚPICA
4. SHRINKING LUNG - DIMINUI CÚPULA = DIMINUI CAPACIDADE PULMONAR |
MANIFESTAÇÕES CARD? | 1. PERICARDITE MAIS COMUM
2. PODE TER MIOCARDITE
3. PODE TER IAM ( SEMPRE PESQUISAR SAAF SE IAM EM LÚPUS! )
4. LIBMAN SACKS - ENDOCARDITE ESTÉRIL ( SEM REPERCUSSÃO CLÍNICA GERALMENTE ) |
MANIF HEMATOLOGICAS? | 1. ANEMIA DE DOENÇA CRONICA ( + COMUM )
2. ANEMIA HEMOLÍTICA COOMBS +
3. Sd HEMOFAGOCÍTICA - PANCITOPENIA, HIPERTRIGLICERIDEMIA, HIPERFERRITINEMIA, ALT DE TRANSAMINASES |
O QUE É Sd. DE EVANS? | Sd. DE EVANS = PLAQUETOPENIA + ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE |
Sd. HEMOFAGOCÍTICA? | 1. PANCITOPENIA + HIPERTRIGLIC + HIPERFERRITINEMIA + TRANSAMINITE + FIGURAS DE FAGOCITOSE NA MEDULA |
QUAIS SÃO AS MANIF NEUROLOGICAS? | 1. PODE SER CENTRAL > COMO AVC; MIELITE TRANSV, COGNI, CEFALEIA, CONVULSÃO
2. PERIFÉRICO - POLINEUROPATIA, MONONEURITE, GUILLAIN BARRE
3. PSIQUIÁTRICAS - TRANSTORNO DE HUMOR, PSICOSE |
MANIFESTAÇÕES VASCULARES? | 1. MAIS COMUM É REYNAUD
2. VASCULITE DE QUALQUER SISTEMA
3. HIPERTENSAO PULMONAR
4. TROMBOSES |
MANIFEST GASTROINTEST? | 1. HEPATITE
2. PANCREATITE
3. ISQUEMIA MESENTÉRICA POR VASCULITE |
QUADRO EM CRIANÇAS? | 1. CURSO MAIS GRAVE, MAIS MANIF RENAL E NEUROLOGICAS
2. MUITO COMUM ASSOCIADO A LINFONODOMEGALIAS |
FAN E LES? | O FAN DETECTA AUTOANTICORPOS ( OU SEJA, É TRIAGEM )
SE - = FALA CONTRA MAS NÃO EXCLUI
SE + = NÃO PATOGNOMÔNICO MAS ALTAMENTE SUGESTIVO - OLHAR PADRÕES E TITULAÇÃO
PADRÕES DE AUTOIMUNIDADE - NUCLEAR HOMOGÊNEO E PONTILHADO GROSSO
PONTILHADO FINO DENSO = JOVENS SAUDÁVEIS |
AUTOANTICORPOS? | ANTI-ds DNA - MONITORA ATIV SISTÊMICA E RELAÇÃO COM NEFRITE LÚPICA
ANTI-Sm - MAIS ESPECÍFICO DE TODOS OS ESPECÍFICOS; SÓ PARA DG
ANTI-P - PSICOSE LÚPICA
ANTI-Ro > SUBAGUDO; NEONATAL; BLOQUEIO CARDÍACO FETAL E SJROGEN SECUNDÁRIO
ANTI-La > SÓ TEM SIGNIFICADO SE ASSOCIADO A Ro
Anti-RNP > PODE SER ENCONTRADO EM LES COM Sd. SOBREPOSTAS ( COMO DMTC/ ESCLERODERMIA ) |
SAAF? | 1. ANTI BETA 2 GLICOPROTEINA
2. ANTI COAGULANTE LUPICO
3. ANTI CARDIOLIPINA
+ MORBIDADE GESTACIONAL E TROMBOSES |
COMO CHECAR ATIVIDADE DE LES? | 1. DOSANDO ANTI-ds DNA
2. DOSANDO COMPLEMENTO |
O QUE MUDOU NOS NOVOS CRITÉRIOS? | 1. P/ SER PORTADOR PELO MENOS 1 CLÍNICO + 1 IMUNOLÓGICO
2. EXCEÇÃO : BIÓPSIA RIM DE NEFRITE LUP + FAN + ou ANTI-ds DNA = DG |
NOVOS CRITÉRIOS? | 1. LÚPUS CUTÂNEO AGUDO/ 2. LÚPUS CUTANEO CRÔNICO/ 3. ULC ORAIS OU NASAIS/ 4 - ALOPECIA NÃO CICATRICIAL/ 5. ARTRALGIA INFLAMATORIA/ 6. SEROSITES/ 7. PROTEINÚRIA > 0,5 G OU CILINDROS HEMÁTICOS / 8. CONVULSÕES, PSICOSES, NEUROPATIAS, CONFUSÕES / 9. HEMATOLÓGICAS DIVIDIRAM-SE EM 3 ( 1 ANEMIA HEMOLIT; 1 P/ LEUCO OU LINFPEN; 1 P/ PLAQUETOPEN
ANTICORPOS - 1 PONTO P/ CADA - FAN ENTRA!!+ ( SEM Ro; SEM La; SEM P ) + 1 PONTO P/ COMPLEMENTO BAIXO + 1 PONTO P/ COOMBS DIRETO + |
NEFRITE LUPICA? | 1. MAIS EM CRIANÇAS NOS PRIMEIROS 5 ANOS; SEMPRE ASSOCIADO A PIOR PRGNÓSTICO
2. CARACTERISTICAS DE GNs C/ ANTI-ds DNA GERALMENTE + |
QUANDO INDICAR BIOPSIA RENAL? | 1. SE PROTEINURIA > 0,5 G E HEMATÚRIA OU CILINDROS
ou PROTEINURIA > 1 G
ou PERDA DE FUNÇÃO RENAL
NUNCA ESPERAR BIÓPSIA P/ TRATAR ! |
CLASSIFICAÇÃO NEFRITE? | 1. MESANGIAL MINIMA
2. MESANGIAL PROLIFERATIVA ( SE PROTEINURIA AQUI PODE INICIAR IMUNOSSUPRESSOR )
3. NEFRITE FOCAL ( < 50% GLOMERULOS ACOMETIDOS - ENDO E EXTRACAPILAR )
4. NEFRITE DIFUSA ( ENDO E EXTRA > 50% GLOMERULOS ACOMETIDOS )
5. MEMBRANOSA ( NÃO CONSOME COMPLEMENTO; PODE TER ANTI-P )
6. ESCLERÓTICA AVANÇADA |
QUANDO PULSAR? | CLASSE III, IV E V - PULSOTERAPIA DE CORTICOIDE SEMPRE COMO PRIMEIRA OPÇÃO
SEMPRE PROFILAXIA DE ESTRONGILOIDIASE COM IVERMECTINA OU ALBENDAZOL POR 04 DIAS
ACOMETIMENTO DE SNC; PLAQUETOPENIA; ANEMIA HEMOLÍTICA (SÓ COM CORTICOIDE) |
COMO PULSAR? | 1. INDUÇÃO > PULSOTERAPIA COM METILPREDNISOLONA EV ( 1 G/DIA POR 03 DIAS ou 0,5 MG/KG ); SEGUIDO DE PULSOTERAPIA COM CICLOFOSFAMIA ou MICOFENOLATO VO EM DOSE MÁXIMA ( 03G/DIA)
2. MANUTENÇÃO - SAEM OS PULSOS > SEGUE COM AZATIOPRINA VO OU DIMINUI MICOFENOLATO; PREDNISONA 10MG/DIA |
TRATAMENTOS CONCOMITANTES NA NEFRITE? | 1. HIDROXICLOROQUINA - 400MG/DIA
2. CONTROLE RIGOROSO DE P.A
3. IECA ou BRA ( ANTI-PROTEINURICO )
4. AAS 100MG/DIA SE SAAF |
E SE O PACIENTE JÁ COM DG DE NEFRITE LÚPICA, VOLTA AO AMBULATORIO COM PROTEINÚRIA ISOLADA S/ ATIVIDADE DA DOENÇA? | 1. SEMPRE CHECAR PRESSÃO ARTERIAL!!!
2. CHECA ADERÊNCIA AO IECA/BRA
3. CONSIDERAR OUTROS DIAGNÓSTICOS ( SOROLOGIAS, TROMBOSE DE VEIA RENAL ) |
TTO LES; GERAL? | 1. CORTICOIDE SEMPRE EM FASE ATIVA - QUANDO REMISSÃO DESMAME ( MENOR TEMPO E MENOR DOSE POSSÍVEL ) - ÚTEIS TAMBÉM NA SEROSITE ( JUNTO COM COLCHICINA + AINES ) |
COMO TRATAR MANIFEST CUTANEO-ARTICULARES? | 1. HIDROXICLOROQUINA E MTX
2. AZATIOPRINA - SÓ PARA CUTÂNEAS |
INDICAÇÕES DE CLOROQUINA E QUAIS SUAS VANTAGENS? | 1. NÃO É IMUNOSSUP; É IMUNOMODULADOR
2. EM TODOS OS PACIENTES ( EXCETO CI )
3. PERMITIDA NA GESTAÇÃO - PREVINE LUPUS NEONATAL
4. DIMINUI ATIVIDADE; DIMINUI TROMBOSE; TRATA BEM FORMAS CUTÂNEAS; MELHORA PERFIL LIPIDICO; NÃO IMUNODEPRIME |
RISCOS DE USO DA CLOROQUINA? | 1. MACULOPATIA ( PRINCIPAL - AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA ANUAL )
2. HIPERPIGMENTAÇÃO; OTOTOXICIDADE; NÁUSEAS/VÔMITOS; CEFALEIA; MIOPATIA |
QUAIS FÁRMACOS A GESTANTE LUPICA POD USAR? | 1. CLOROQUINA
2. AZATIOPRINA
3. CORTICÓIDE SE ATIVIDADE DE DOENÇA ( LEMBRAR - MENOR DOSE E MENOR TEMPO )
4. AAS P/ CASOS COM ANTIFOSFOLIPIDES + |