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level: Lúpus Eritematoso Sistêmico

Questions and Answers List

level questions: Lúpus Eritematoso Sistêmico

QuestionAnswer
QUAL A EPIDEMIOLOGIA?1. MAIS EM MULHERES DO QUE HOMEM 2. MAIS EM IDADE FÉRTIL POR COMPONENTE ESTROGÊNICO 3. MAIOR CHANCE EM AFRODESCENDENTES
ETIOLOGIAS1. GENÉTICOS - DEFICIÊNCIA C1Q E C4 ( PRIMEIROS DA VIA ANTIGA DO COMPLEMENTO ); HLADR2/DR3 2. AMBIENTAIS - RAIOS UV; TABAGISMO; INFECÇÕES VIRAIS 3.HORMONAIS - ESTRÓGENO ( DIMINUI APOPTOSE DE LINFOCITOS B )
PRINCIPAIS DEFIC DE COMPLEMENTO?C1Q E C4!!
COMO A DOENÇA SE DESENVOLVE?PERDA DE AUTO TOLERANCIA > LINF B AUTOREATIVOS > PRODUZ AUTOANTICORPOS QUE FORMAM IMUNOCOMPLEXOS > CONSOMEM COMPLEMENTO > REDUZ CLEARANCE DO COMPLEMENTO > AUMENTO DE ESTÍMULO ANTIGÊNICO - AUMENTA IFN E IL-10 - INFLAMAM E PRODUZEM ANTICORPOS - DIMINUEM LINFOCITOS T REGULADORES; TFGB BETA E IL-2 - REGULAÇÃO IMUNOLÓGICA
QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS FATORES INDUTORES DE SOBREVIVÊNCIA DE LINFÓCITO B?1. Blys E BAAF!!!
LÚPUS FÁRMACO INDUZIDO E COMO DIFERENCIAR COM LES?1. INDUZIDO POR DROGAS - PRINCIP HIDRALAZINA E PROCAINAMIDA 2. > 95% DOS PACIENTES COM ANTI-HISTONA + - LEMBRAR QUINIDINAS, METILDOPA, CLORPROMAZINA, ISONIAZIDA, MINOCICLINA, FÁRMACOS ANTI-TNF - P/ DIFERENCIAR = CLÍNICA!
CLÍNICA LÚPUS FÁRMACO INDUZIDO?1.HOMEM E MULHER IGUAL; DOENÇA MAIS LEVE > ARTRALGIA, MIALGIA, FEBRE, SEROSITE E ACOMETIMENTO CUTÂNEO 2. ACOMETIMENTO HEMATOLÓGICO BAIXO ( 30% ) 3. NÃO ALTERA RINS, NÃO ALTERA NEUROLÓGICO 4. SINTOMAS REGRIDEM AO RETIRAR A DROGA
AINES E LES?1. PACIENTES C/ LÚPUS + USO DE IBUPROFENO = PODEM DESENVOLVER MENINGITE ASSÉPTICA!
QUAL O SISTEMA MAIS ACOMETIDO?1. MÚSCULO-ESQUELÉTICO 2. ACOMETE ARTICULAÇÕES DE FORMA NÃO EROSIVA 3. ARTROPATIA DE JACCOUD - LEMBRAR QUE É FROUXIDÃO REVERSÍVEL
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS?1. LÚPUS AGUDO > RASH MALAR PRINCIPALMENTE - FOTOSSENSIBILIDADE ASSOCIADA 2. LÚPUS SUBAGUDO - LESÕES PSORIASIFORME, ANULARES - ASSOCIADAS A ANTI-RO - FOTOSSENS 3. CRÔNICO - PANICULITE LÚPICA, LÚPUS TUMIDO, LÚPUS DISCÓIDE ( MAIS EM ORELHA, COURO CABELUDO ) LESÕES ATRÓFICAS E COM CICATRIZ
MANIFESTAÇÕES PULMONARES?1. PLEURITE - MAIS COMUM DE TODAS!! 2. HEMORRAGIA ALVEOLAR 3. PNEUMONITE LÚPICA 4. SHRINKING LUNG - DIMINUI CÚPULA = DIMINUI CAPACIDADE PULMONAR
MANIFESTAÇÕES CARD?1. PERICARDITE MAIS COMUM 2. PODE TER MIOCARDITE 3. PODE TER IAM ( SEMPRE PESQUISAR SAAF SE IAM EM LÚPUS! ) 4. LIBMAN SACKS - ENDOCARDITE ESTÉRIL ( SEM REPERCUSSÃO CLÍNICA GERALMENTE )
MANIF HEMATOLOGICAS?1. ANEMIA DE DOENÇA CRONICA ( + COMUM ) 2. ANEMIA HEMOLÍTICA COOMBS + 3. Sd HEMOFAGOCÍTICA - PANCITOPENIA, HIPERTRIGLICERIDEMIA, HIPERFERRITINEMIA, ALT DE TRANSAMINASES
O QUE É Sd. DE EVANS?Sd. DE EVANS = PLAQUETOPENIA + ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
Sd. HEMOFAGOCÍTICA?1. PANCITOPENIA + HIPERTRIGLIC + HIPERFERRITINEMIA + TRANSAMINITE + FIGURAS DE FAGOCITOSE NA MEDULA
QUAIS SÃO AS MANIF NEUROLOGICAS?1. PODE SER CENTRAL > COMO AVC; MIELITE TRANSV, COGNI, CEFALEIA, CONVULSÃO 2. PERIFÉRICO - POLINEUROPATIA, MONONEURITE, GUILLAIN BARRE 3. PSIQUIÁTRICAS - TRANSTORNO DE HUMOR, PSICOSE
MANIFESTAÇÕES VASCULARES?1. MAIS COMUM É REYNAUD 2. VASCULITE DE QUALQUER SISTEMA 3. HIPERTENSAO PULMONAR 4. TROMBOSES
MANIFEST GASTROINTEST?1. HEPATITE 2. PANCREATITE 3. ISQUEMIA MESENTÉRICA POR VASCULITE
QUADRO EM CRIANÇAS?1. CURSO MAIS GRAVE, MAIS MANIF RENAL E NEUROLOGICAS 2. MUITO COMUM ASSOCIADO A LINFONODOMEGALIAS
FAN E LES?O FAN DETECTA AUTOANTICORPOS ( OU SEJA, É TRIAGEM ) SE - = FALA CONTRA MAS NÃO EXCLUI SE + = NÃO PATOGNOMÔNICO MAS ALTAMENTE SUGESTIVO - OLHAR PADRÕES E TITULAÇÃO PADRÕES DE AUTOIMUNIDADE - NUCLEAR HOMOGÊNEO E PONTILHADO GROSSO PONTILHADO FINO DENSO = JOVENS SAUDÁVEIS
AUTOANTICORPOS?ANTI-ds DNA - MONITORA ATIV SISTÊMICA E RELAÇÃO COM NEFRITE LÚPICA ANTI-Sm - MAIS ESPECÍFICO DE TODOS OS ESPECÍFICOS; SÓ PARA DG ANTI-P - PSICOSE LÚPICA ANTI-Ro > SUBAGUDO; NEONATAL; BLOQUEIO CARDÍACO FETAL E SJROGEN SECUNDÁRIO ANTI-La > SÓ TEM SIGNIFICADO SE ASSOCIADO A Ro Anti-RNP > PODE SER ENCONTRADO EM LES COM Sd. SOBREPOSTAS ( COMO DMTC/ ESCLERODERMIA )
SAAF?1. ANTI BETA 2 GLICOPROTEINA 2. ANTI COAGULANTE LUPICO 3. ANTI CARDIOLIPINA + MORBIDADE GESTACIONAL E TROMBOSES
COMO CHECAR ATIVIDADE DE LES?1. DOSANDO ANTI-ds DNA 2. DOSANDO COMPLEMENTO
O QUE MUDOU NOS NOVOS CRITÉRIOS?1. P/ SER PORTADOR PELO MENOS 1 CLÍNICO + 1 IMUNOLÓGICO 2. EXCEÇÃO : BIÓPSIA RIM DE NEFRITE LUP + FAN + ou ANTI-ds DNA = DG
NOVOS CRITÉRIOS?1. LÚPUS CUTÂNEO AGUDO/ 2. LÚPUS CUTANEO CRÔNICO/ 3. ULC ORAIS OU NASAIS/ 4 - ALOPECIA NÃO CICATRICIAL/ 5. ARTRALGIA INFLAMATORIA/ 6. SEROSITES/ 7. PROTEINÚRIA > 0,5 G OU CILINDROS HEMÁTICOS / 8. CONVULSÕES, PSICOSES, NEUROPATIAS, CONFUSÕES / 9. HEMATOLÓGICAS DIVIDIRAM-SE EM 3 ( 1 ANEMIA HEMOLIT; 1 P/ LEUCO OU LINFPEN; 1 P/ PLAQUETOPEN ANTICORPOS - 1 PONTO P/ CADA - FAN ENTRA!!+ ( SEM Ro; SEM La; SEM P ) + 1 PONTO P/ COMPLEMENTO BAIXO + 1 PONTO P/ COOMBS DIRETO +
NEFRITE LUPICA?1. MAIS EM CRIANÇAS NOS PRIMEIROS 5 ANOS; SEMPRE ASSOCIADO A PIOR PRGNÓSTICO 2. CARACTERISTICAS DE GNs C/ ANTI-ds DNA GERALMENTE +
QUANDO INDICAR BIOPSIA RENAL?1. SE PROTEINURIA > 0,5 G E HEMATÚRIA OU CILINDROS ou PROTEINURIA > 1 G ou PERDA DE FUNÇÃO RENAL NUNCA ESPERAR BIÓPSIA P/ TRATAR !
CLASSIFICAÇÃO NEFRITE?1. MESANGIAL MINIMA 2. MESANGIAL PROLIFERATIVA ( SE PROTEINURIA AQUI PODE INICIAR IMUNOSSUPRESSOR ) 3. NEFRITE FOCAL ( < 50% GLOMERULOS ACOMETIDOS - ENDO E EXTRACAPILAR ) 4. NEFRITE DIFUSA ( ENDO E EXTRA > 50% GLOMERULOS ACOMETIDOS ) 5. MEMBRANOSA ( NÃO CONSOME COMPLEMENTO; PODE TER ANTI-P ) 6. ESCLERÓTICA AVANÇADA
QUANDO PULSAR?CLASSE III, IV E V - PULSOTERAPIA DE CORTICOIDE SEMPRE COMO PRIMEIRA OPÇÃO SEMPRE PROFILAXIA DE ESTRONGILOIDIASE COM IVERMECTINA OU ALBENDAZOL POR 04 DIAS ACOMETIMENTO DE SNC; PLAQUETOPENIA; ANEMIA HEMOLÍTICA (SÓ COM CORTICOIDE)
COMO PULSAR?1. INDUÇÃO > PULSOTERAPIA COM METILPREDNISOLONA EV ( 1 G/DIA POR 03 DIAS ou 0,5 MG/KG ); SEGUIDO DE PULSOTERAPIA COM CICLOFOSFAMIA ou MICOFENOLATO VO EM DOSE MÁXIMA ( 03G/DIA) 2. MANUTENÇÃO - SAEM OS PULSOS > SEGUE COM AZATIOPRINA VO OU DIMINUI MICOFENOLATO; PREDNISONA 10MG/DIA
TRATAMENTOS CONCOMITANTES NA NEFRITE?1. HIDROXICLOROQUINA - 400MG/DIA 2. CONTROLE RIGOROSO DE P.A 3. IECA ou BRA ( ANTI-PROTEINURICO ) 4. AAS 100MG/DIA SE SAAF
E SE O PACIENTE JÁ COM DG DE NEFRITE LÚPICA, VOLTA AO AMBULATORIO COM PROTEINÚRIA ISOLADA S/ ATIVIDADE DA DOENÇA?1. SEMPRE CHECAR PRESSÃO ARTERIAL!!! 2. CHECA ADERÊNCIA AO IECA/BRA 3. CONSIDERAR OUTROS DIAGNÓSTICOS ( SOROLOGIAS, TROMBOSE DE VEIA RENAL )
TTO LES; GERAL?1. CORTICOIDE SEMPRE EM FASE ATIVA - QUANDO REMISSÃO DESMAME ( MENOR TEMPO E MENOR DOSE POSSÍVEL ) - ÚTEIS TAMBÉM NA SEROSITE ( JUNTO COM COLCHICINA + AINES )
COMO TRATAR MANIFEST CUTANEO-ARTICULARES?1. HIDROXICLOROQUINA E MTX 2. AZATIOPRINA - SÓ PARA CUTÂNEAS
INDICAÇÕES DE CLOROQUINA E QUAIS SUAS VANTAGENS?1. NÃO É IMUNOSSUP; É IMUNOMODULADOR 2. EM TODOS OS PACIENTES ( EXCETO CI ) 3. PERMITIDA NA GESTAÇÃO - PREVINE LUPUS NEONATAL 4. DIMINUI ATIVIDADE; DIMINUI TROMBOSE; TRATA BEM FORMAS CUTÂNEAS; MELHORA PERFIL LIPIDICO; NÃO IMUNODEPRIME
RISCOS DE USO DA CLOROQUINA?1. MACULOPATIA ( PRINCIPAL - AVALIAÇÃO OFTALMOLÓGICA ANUAL ) 2. HIPERPIGMENTAÇÃO; OTOTOXICIDADE; NÁUSEAS/VÔMITOS; CEFALEIA; MIOPATIA
QUAIS FÁRMACOS A GESTANTE LUPICA POD USAR?1. CLOROQUINA 2. AZATIOPRINA 3. CORTICÓIDE SE ATIVIDADE DE DOENÇA ( LEMBRAR - MENOR DOSE E MENOR TEMPO ) 4. AAS P/ CASOS COM ANTIFOSFOLIPIDES +