| Hvor hyppigt er ikterus? | Ca. 60% udvikling ikterus <1. Leveuge
- Primært fysiologisk ikterus med peak omkring 4.-5. døgn
Ca. 2% får S-bilirubin over behandlingsgrænsen |
| Hvad er fysiologisk ikterus og hvad skyldes det? | Ikterus betinget af normale fysiologiske ændringer ifm. fødsel
- Debut <1. leveuge, peak omkring 4.-5. dagen
Skyldes:
- Stor nedbrydning af føtalt Hgb til bilirubin
- Nedsat leverkonjugering i første levedøgn - nedsat glukuronyltransferase aktivitet
- Høj reabsorption af bilirubin fra tarm til blod - enterohepatisk recirkulation, høj glukuronidase aktivitet i mekonium og modermælk |
| Hvad kan forværre fysiologisk ikterus og dermed potentielt gøre den patologisk? | Dehydrering og infektion
Amningsproblemer – for lidt modermælk/forsinket etablering
Polycytæmi – eks. ved sen afklemning af navlesnor eller TTTS
Blod uden for blodkarrene – Kefalhæmatom eller indre blødninger
Sen mekoniumafgang
Præmaturitet |
| Hvornår er ikterus patologisk? | Debut <1. levedøgn
Høje niveauer af ukonjugeret hyperbilirubinæmi,
Konjugeret hyperbilirubinæmi |
| Årsagerne til ikterus kan inddeles efter debut af ikterus.
Hvad er hyppigste årsag til ikterus <1. levedøgn? | Hæmolyse er hyppigste
- Oftest isoimmunisering - RhD, AB0 mm.
- G6PD-mangel
- Hæmoglobinopati - eks. thalassæmi
Alternativt kongenit infektion - CMV eller toxoplasmose |
| Årsagerne til ikterus kan inddeles efter debut af ikterus.
Hvad er hyppigste årsag til ikterus i 2.-14. levedøgn? | Fysiologisk ikterus er hyppigste
- Obs på forværrende faktorer!
Alternativt
- Modermælksinduceret ikterus
- Hæmolyse - sfærocytose, G6PD-mangel, thalassæmi, sjældent isoimmunisering
- Infektion
- Kefalhæmatom, store blå mærker (fødselstraumer), polycytæmi, akut leversvigt |
| Årsagerne til ikterus kan inddeles efter debut af ikterus.
Hvad er hyppigste årsag til ikterus >14. levedøgn? | Modermælksinduceret ikterus er hyppigst
- Kan ses op til 2. mdr alderen
Alternativt
- Hypotyreose
- Forværring af fysiologisk ikterus - eks. sent etableret amning
- Obs konjugeret bilirubin - ofte lever/galdevejs problem, kongenit infektion, neonatal hepatitis, langvarig parenteral ernæring |
| Hvilke risikofaktorer er der for patologisk neonatal ikterus? | Mors blodtype – primært type 0 RhD-neg
Familiær ophobning – sfærocytose
Geografisk afstamning – Middelhavsområdet, Mellemøsten eller Asien, kan være G6PD-mangel, mm. |
| Hvad er patogenesen bag modermælksinduceret ikterus? | Enterohepatisk recirkulation
Modermælk har høje niveauer af glukuronidase → dekonjugerer bilirubin → reoptages |
| Hvilke symptomer ses ved ikterus og hvornår indtræder de? | Synligt ikterisk – gullig/grønlig hud
- Når bilirubin 80>μmol/l
- Starter i ansigt → krop → lår → fodsåler
Gullig - konjugeret bilirubin
Grøn-gullig - konjugeret bilirubin
Evt. tegn til encefalopati ved kernikterus |
| Diagnostikken af årsagen til neonatal ikterus beror på flere parametre. Hvilke? | Debuttidspunkt - <1 døgn er ALTID patologisk
Sværhedsgrad og S-bilirubin
Almentilstand - hvis påvirket da obs kernikterus
Vægttab >10% af fødselsvægt? → større risiko for patologisk ikterus
GA ved fødsel - præmature har større risiko for kerntikterus
Tegn til ikke fysiologisk ikterus? |
| Hvad kan være tegn på "ikke-fysiologisk" ikterus? | Debut <1 levedøgn
Hepatosplenomegali – kongenit infektion?
Grøn-gul hudfarvning – konjugeret hyperbilirubinæmi
Stort kefalhæmatom
Infektion/feber
Opkastning
Hypoglykæmi – eks. galaktosæmi eller anden arvelig stofskiftesygdom |
| Hvordan behandles neonatal ikterus? | Lysbehandling
- Grænse for mature >2.500g = S-bilirubin >350μmol/l
- 50μmol lavere for svært syge eller isoimmuniserede og lavere hos undervægtige og præmature
Immunglobulinbehandling
Udskiftningstransfusion
- Ved manglende effekt af behandling, tegn til kernikterus eller S-bilirubin >450μmol/l |
| Ved meget høje værdier af ukonjugeret bilirubin er der risiko for... | Kernikterus
Ukonjugeret hyperbilirubinæmi kan passere BBB og er neurotoksisk
- Normalt bindes det til albumin |
| Hvad er kernikterus? | Ophobning af ukonjugeret bilirubin i hjernen, primært
- Basalganglierne
- Hjernestammen
Kernikterus = gulsot i en kerne |
| Hvor hyppigt er kernikterus? | <1/år i DK |
| Hvad er årsagen til kernikterus? | Meget høje niveauer af ukonjugeret bilirubin
- Normalt bindet ukonjugeret bilirubin til albumin i blodet
- Ekstremt høje værdier → overskrider albuminbindingskapaciteten
- Herved cirkulerer frit ukonjugeret bilirubin i blodet → kan passere BBB
- Forårsager akut encefalopati |
| Hvilke risikofaktorer er der til kernikterus? | Præmaturitet
Hyperbilirubinæmi <24 timer fra fødsel
Beskadiget BBB – eks. infektion, svær hypoksi, hypotermi eller anden kritisk sygdom
Lav albumin
Medicin der binder til albumin (Ceftriaxon, Chlorthiazider, Sulfanomider, mm.) → funktionelt lav albumin |
| Hvilke symptomer ses ved kernikterus? | 3 fysisk forløb
1. fase - Sløvhed, hypotoni, nedsat suttelyst, gylpen (reversible)
2. fase - Irritabilitet, hypertoni, evt. opistotonus og kramper (irreversible, ofte)
3. fase - Hypotoni, koma og evt. død |
| Hvordan behandles kernikterus? | Udskiftningstransfusion
- Altid ved tegn på akut bilirubin-induceret encefalopati! |
| Hvad er prognosen ved kernikterus? | Dårlig langtidsprognose
Risiko for:
- Ekstrampyramidale forstyrrelser – dystoni og tremor
- Cerebral parese
- Højfrekvent høretab
- Mental retardering |
