| DEFICIENCIA DE ALFA1 AT | enfisema + hepatopatía por acumulación
piZZ
hepatitis neonatal + cirrosis infantil |
| HEMOCROMATOSIS | absorción excesiva de hierro
hereditaria: hepcidina
cirrosis, DBT, pigmentación, artritis, hipogonadismo
hº
hepática x200
hemosiderina |
| ADENOMA HEPATOCELULAR | Neoplasia benigna. La + frecuente es hemangioma cavernoso
origen en hepatocitos
ACO y esteroides: b catenina. malignizan
HNF1 y ENA no suelen malignizarse
HNF1 son grasos y sin atipla
B cat tiene displasia |
| COLANGIOCARCINOMA | 2º mas frecuente
conductos biliares
duelas hepáticas, inflamación crónica, enfermedad fibro-poliquística
intrahepáticos: 10%, viven 6 meses
extrahepáticos: prehiliares (T. Klastin), 50-60%. nódulos grisáceos polipoideos
Lesión precursora: neoplasia intraepitelial biliar
Son adenoca que hacen MUCINA |
| COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA | aspecto arrostrado conductos intra y extra hepáticos
autoinmune
hº 30 años
LT de colitis ulcerosa y ancap
conductos grandes infiltrado crónico + neutrófilos = estenosis
conductos chicos fibrosis en capas de cebolla y cicatriz en lapida |
| CIRROSIS BILIAR PRIMARIA | destrucción autoinmune conductos biliares intrahepáticos x LT
femenino 50 años
lesión dictar florida c/ granulomas
parcheadla, degeneración plumosa y cuerpos de Mallory Denk, cirrosis verde
hepatomegalia
suele haber manifestaciones extrahepáticas |
| COLESTASIS EN SÉPSIS | afecta hígado por efectos directos, isquemia y productos microbianos
colectasis canalicular: tapones biliares sin necrosis
colectasis ductulillar: tapones e inflamación. |
| OBSTRUCCIÓN CONDUCTOS BILIARES DE GRAN CALIBRE | por cálculo biliar o tumor de cabeza de páncreas
niños: atresia o FQ
puede haber colangitis ascendente o supurativa
cirrosis biliar secundaria obstructiva
degeneración plumosa y cuerpos de Mallory Denk |
| CARCINOMA HEPATOCELULAR | hº 60 años con cirrosis (o hepatopatías crónicas)
Bcat y p53
lesión precursora:
+ células pequeñas: premaligno, hipercromasia y aumento de rel núcleo/citoplasma. Nódulos
+ células grandes: aumenta riesgo. pleomorfas con núcleos grandes.
Nódulos con displasia alto o bajo grado
masa unifocal /nódulos multifocales /cáncer infiltran difuso
blanco, amarillo, verde
CHC fibrolaminar: 35 años. oncocitos. Sin cirrosis |
| HEPATOLITIASIS PRIMARIA | cálculos intrahepáticos
colangiti ascendente, destrucción parénquima
puede dar displasia que dé colangiocarcinoma infiltrante |
| ESTEATOSIS HEPÁTICA NO ALCOHOLICA | resistencia a insulina + necrosis
Mallory Denk
AST y ALT altas
riesgo de hepatocarcinoma
ENA quemada (?) |
| COLESTASIS | trastorno formación de bilis y su flujo
acumulación bilis en parénquima hepático
colestasis intrahepática: enf árbol biliar intrahepática + insuf secretora
tapones pardo verdosos
degeneración plumosa
No ADEK |
| HEPATITIS AUTOINMUNE | pacientes blancos mujeres
tipo 1: ancianos
ANA, anti musculo liso (SMA), anti Ag hígado, AMA (antimitocondrias)
tipo 2: niños y adolescentes
antimicrosómicos hígado y riñón, anticitosol hígado mm |
| ENFERMEDAD DE WILSON | AR
alteración excreción cobre y no puede formar ceruloplasmina
hígado, encéfalo, ojo
esteatohepatitis
rodamina y ocreína
Anillos de Kayser-Fleischer en ojo |
| HIPERPLASIA NODULAR (hígado) | - alteración de riego hepático por vena porta que genera nódulos en hígado NO cirrótico
- Focal: nódulos limitados, mal encapsulados. amarillos x estenosis, con cicatriz estrellada
- Regenerativa: nódulos SIN fibrosis |
| ICTERICIA | ictericia neonatal
hiperbilirrubinemias hereditarias x mutaciones genéticas en las enzimas de conjugación
Puede ser por la no conjugada, que no filtra por el riñón o por la conjugada que si filtra. |
| OBSTRUCCIÓN VENA PORTA | infarto de Zahn
esquistomiasis en ramas pequeñas
venopatía portal obliterante |
| TROMBOSIS VENA SUPRAHEPÁTICA | aumento tamaño hígado con dolor y ascitis
Sx de Budd Chiari
Necrosis centrolobulillar grave |
| COLESTASIS NEONATAL | hiperbilirrubinemia conjugada neonatal
mujeres
heces acolicas
forma fetal y forma perinatal (+ frecuente)
tipo 1: colédoco
tipo 2: conductos hepaticos
tipo 3: vena porta |
| HEPATOPATÍA ALCOHOLICA | esteatosis hepática: NADH, lipoprot y AG
esteatohepatitis alcoholica: peroxidación, eros metionina, LPS, endGotelina. Aumento AST
esteatofibrosis alcoholica |
| QUISTE COLÉDOCO | dilataciones congénitas
mujeres menores de 10 años
se asocia a enfermedad de Carioli
cálculos y pancreatitis crónica |
| ENFERMEDAD FIBROPOLIQUÍSTICA | hepato-espleno-megalia e HT portal
complejos de Von Meyenburg, quistes (enf de Carioli), fibrosis hepática congénita |
