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Trastorno inflamatorio crónico que afecta cualquier parte del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano, más frecuentemente en el intestino delgado distal y el intestino grueso proximal: | Crohn |
Manifestaciones clínicas de Crohn: | Diarrea y dolor abdominal, con frecuencia acompañados de pérdida de peso.
Sangre oculta en las heces.
Pérdida de peso y fiebre.
Retraso del crecimiento en los niños.
Suele haber un período prodrómico. |
¿Qué capas afecta Crohn? ¿Cómo es la inflamación? | Puede afectar todas las capas, desde la mucosa hasta la serosa.
Inflamación discontinua.
Puede observarse inflamación aguda y crónica que aumenta focalmente. |
Complicaciones habituales de Crohn: | Estenosis y fístulas.
Anemia, desnutrición. |
Factores que se asocian inversamente al riesgo epidemiológico e individual de la enfermedad de Crohn: | La exposición a la luz solar y la vitamina D |
Tipo de pacientes que suelen ser afectados por Crohn: | Adultos femeninos, niños masculinos, de 15-30 años |
Posibles acontecimientos responsables de la incidencia de Crohn: | Estado de respuesta inmunitaria sostenida
Reacción clamidia, Listeria monocytogenes, especies de Pseudomonas con deficiencias de la pared celular, reovirus y otros.
Disbiosis intestinal: disminución de la diversidad de la microbiota, con un descenso notable de Firmicutes.
Faecalibacterium prausnitzii disminuye mucho en la mucosa ileocólica en los pacientes con enfermedad de Crohn. |
Factores genéticos que predisponen un paciente a sufrir Crohn: | Tener familiares (8 a 10 veces mayor probabilidad)
1 de cada 5 personas con Crohn tiene al menos 1 familiar afectado.
Judios askensazíes (2 a 4 veces mayor riesgo) |
¿En qué enfermedad inflamatoria intestinal es más relevante el componente genético, en Crohn o CUCI? | En Crohn el componente genético es más relevante |
Genes y dominios relevantes para Crohn: | NOD2: los defectos alteran las respuestas antibacterianas, en particular a la exposición oral a los patógenos, como las B-defensinas producidas por la célula de Panet.
ATG16L1 e IRGM: Defectos en genes encargados de la autofagia celular.
Productos genéticos asociados a la IL-23 que regulan la producción de linfocitos T efectores.
Variantes del gen IL12B (codifican para IL_12 e IL-23) y JAK2 y STAT3 (diferenciación de linfocitos). |
¿Qué condiciones se asocian a mayor incidencia de Crohn en pacientes? | Los Px. con una variedad de síndrome de inmunodeficiencia primaria |
Factores de riesgo para Crohn: | Consumo de tabaco
Anticonceptivos
AINES
Azúcares refinados, pocas frutas y verduras
Antibióticos en la infancia |
Factores protectores de Crohn: | Lactancia materna
Trabajar bajo el sol |
¿Qué regiones anatómicas afecta Crohn? | Predilección en el intestino delgado distal y colon proximal.
1/2 de los Px. la enf. afecta tanto al íleon como al colon.
Lesiones discontinuas que se confinan al segmento originado.
Tiene potencial de afectar cualquier parte del tubo digestivo con el avance de la enfermedad |
¿Por qué podría variar la presentación clínica de Crohn? | 1. Localización.
2. Intensidad de la inflamación
3. Presencia de complicaciones intestinales y extraintestinales específicas. |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en el íleon? | Obstrucción del intestino delgado
Inflamación subclínica crónica → estenosis fibrosa → dolor cólico intermitente
Plenitud o masa blanda en hipogastrio derecho
Inflamación activa → heces sueltas/frecuentes y pérdida de peso (fiebre, desnutrición) |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en el colon? | Diarrea, a veces con sangre evidente
Proctitis (en algunos presentacion inicial, *pacientes de edad avanzada)
Dolor abdominal
Manifestaciones sistémicas, como pérdida de peso y malestar general |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en la región perianal? | Lesiones cutáneas = maceración, úlceras superficiales, abscesos y marcas cutáneas
Lesiones del conducto anal = fisuras, úlceras y estenosis
Fístulas perianales → Abscesos |
Ubicaciones infrecuentes de Crohn: | Tubo digestivo superior
Gastroduodenal
Esofágica
Limitada a yeyuno e íleon
Apéndice |
Ubicaciones típicas de Crohn: | Íleon
Colon
Perianal |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en el tubo digestivo superior? | No tienen signos de Crohn distal al momento del diagnóstico → desarrollan enf. distal con el tiempo
Dolor abdominal y malestar |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en la región gastroduodenal? | Úlcera gastroduodenal (H. pylori negativa), con dispepsia o dolor epigástrico
Si obstrucción = saciedad precoz, vómitos, etc. |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en el esófago? | Disfagia, odinofagia, dolor torácico subesternal y pirosis (progresivos, pérdida de peso)
Úlceras aftosas |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en yeyuno e íleon? | Malabsorción franca y esteatorrea |
¿Cuáles suelen ser los hallazgos clínicos cuando un Crohn se localiza en el apéndice? | Presentación suele asemejarse a apendicitis aguda |
¿A qué condiciones puede evolucionar la enfermedad de Crohn? | Enfermedad fistulosa agresiva
Enfermedad cicatrizante indolente |
¿Qué. tipo. de fístulas se pueden desarrollar en la enfermedad de Crohn? | Perianales
De un segmento del tubo digestivo hasta otro
Rectovaginales
Derivadas de enfermedad del íleon terminal
Enterovesiculares o colovesiculares
Enterocutáneas |
Características de las fístulas perianales: | En glándula anal → fístula perianal baja
Síntomas mínimos |
Características de las fístulas de un segmento del tubo digestivo hasta otro: | Fístulas enteroentéricas, enterocólicas, colocólicas, coloduodenal, cologástrica
Vómitos feculentos o diarrea |
Características de fístulas rectovaginales: | Descarga vaginal sucia y persistente; En ocasiones, salida de flato o heces por vagina;
Dolor perineal |
Carctaerísticas de fístulas derivadas de enfermedad del íleon terminal: | En contexto de estenosis ileal |
Características de fístulas enterovesiculares o colovesiculares: | Infección urinaria polimicrobiana recidivante o como neumaturia y fecaluria francas |
Características de fístulas enterocutáneas: | Después de cirugía (apendicectomía) |
Presentación clínica de un absceso intraabdominal: | Fiebre intermitente y sensibilidad abdominal focal o signos peritoneales localizados |
Mecanismos responsables de un absceso intraabdominal: | Superficies serosas inflamadas = se adhieren a serosa sana (contiene perforación)
Formación de una perforación y un absceso alrededor de sitio de anastomosis quirúrgica |
Efectos de una penetración más profunda de un absceso intraabdominal: | Absceso del psoas
Molestias en costado derecho, fiebre y modo de andar afectado |
¿Qué es un flemón y cuál es su manifestación clínica? | Fístula que se dirige posteriormente (íleon terminal → retroperitoneo)
Atrapa uréter (*derecho) → Hidronefrosis alitiásica
Dolor en muslo |
¿Qué puede aumentar el riesgo de perforación y absceso en Crohn? | Uso de glucocorticoides (enmascarar presentación de infección) |
Inflamación de larga duración; puede producirse en cualquier segmento del tubo digestivo en el que haya habido una inflamación activa: | Estenosis |
Manifestaciones clínicos de estenosis: | Generalmente, son silentes, hasta que calibre luminal es lo suficientemente estrecho → obstrucción relativa
Síntomas: dolor de tipo cólico, distensión abdominal posprandial y plenitud, interrumpidos por episodios más graves, y suelen culminar en una obstrucción completa
Signo de la cuerda radiológico clásico |
Aspectos importantes a considerar en pacientes con estenosis: | Recidivas, *en anastomosis
Importante sospechar de estenosis y hacer biopsias, algunas pueden albergar cáncer |
¿Qué se ve en la siguiente imagen? | Estenosis. Presencia de múltiples zonas de estrechamiento del I.D. (flechas), con el aspecto adoquinado clásico de la mucosa. Obsérvese también la separación de las asas intestinales. |
¿Qué se ve en la siguiente imagen? | Estenosis. Seguimiento del I.D. que muestra un signo de la cuerda (flechas) en cuadrante inferior derecho, de un segmento intestinal muy estrechado en medio de asas intestinales muy separadas. |
Clasificación de Montreal de la enfermedad de Crohn: | Edad al dx:
A1: 16 años, A2: 17-40, A3: más de 40
Ubicación:
L1: ileal
L2: cólico
L3: ileocólica
L4: GI alta
Patrón evolutivo:
B1: no obstructivo, no fistulizante (inflamatorio)
B2: obstructivo (fibroestenosante)
B3: fistulizante
(añadir "p" si hay participación perianal) |
Factores que contribuyen a la aparición de diarrea en Crohn: | Alteración de absorción, secreción, permeabilidad, contenido luminal, bacterias, fármacos, etc. |
¿Cómo distinguir entre un dolor abdominal que sea por inflamación de serosa o por formación de absceso? | Dolor visceral ← inflamación de serosa
Dolor local ← formación de abscesos |
Posible significado de aumento en tamaño y número de ganglios de plexos mientéricos del intestino en Crohn: | Indica posible disfunción neural |
Factores que contribuyen a la desnutrición de pacientes con Crohn: | Absorción intestinal inadecuada, ↑ pérdidas de proteínas por exudados, fístulas enteroentéricas o enterocólicas, fármacos, etc. |
¿Qué tipo de anemia puede desarrollar un paciente con Crohn? | *Anemia por deficiencia de hierro (hemorragia)
Anemia macrocítica por deficiencia de vit. B12 o folato, o SIBO
Anemia resistente a suplementos de hierro (citocinas= inhiben prod. de EPO) |
Causas de las manifestaciones extraintestinales de Crohn: | Algunas: Resultado directo de enf. intestinal
Otras (mucocutáneas, articulares y oculares): Afluencia de células mononucleares activadas en intestino que también se dirigen a órganos extraintestinales |
¿En qué enfermedad inflamatoria intestinal son más comunes las manifestaciones extraintestinales, en Crohn o CUCI? | Crohn |
Posibles manifestaciones artríticas en Crohn: | Artralgias periféricas
Artropatías axiales |
Características de las artralgias periféricas: | Rigidez y dolor articular (varían según brotes de enf.)
Asimétrica o migratoria
No es deformante
Suele acompañarse de complicaciones cutáneas (eritema nudoso) y oculares (uveítis)
Factor reumatoide negativo
Rodilla y tobillo → codo, muñeca, etc. |
Características de las artropatías axiales: | Sacroilitis simétrica bilateral (que no progresa a espondilitis) = quejar de dolor en parte inferior de espalda
Espondilitis asociadas a la EII = se manifiestan con dolor insidioso en parte inferior de espalda y rigidez matutina que mejora con ejercicio |
Posibles complicaciones artríticas en Crohn: | Infrecuentes: vasculitis granulomatosa, periostitis, amiloidosis y sepsis articular
Sepsis de articulación de cadera: absceso del psoas → hasta cápsula acetabular |
¿Cuál puede ser un efecto de retirar glucocorticoides en Crohn? | Pueden causar una seudoartritis |
Manifestaciones clínicas de las osteopatías metabólicas: | Osteopenia
Osteoporosis
↑ predisposición a fracturas óseas: fracturas vertebrales por aplastamiento = debilitantes y dolorosas |
Factores que contribuyen a menor densidad ósea en una osteopatía metabólica (en Crohn): | Factores: malabsorción de calcio y vitamina D, consumo de tabaco y efectos de citocinas proinflamatorias, como TNF
Bajo IMC: Puede ser factor de riesgo más importante para desarrollo de osteoporosis |
¿A qué está asociada la sarcopenia (en Crohn)? | Baja densidad ósea |
Manifestaciones mucocutáneas más comunes en Crohn: | Pioderma gangrenosa
Eritema nudoso |
Posibles manifestaciones mucocutáneas de la enfermedad de Crohn: | Pioderma gangrenosa
Eritema nudoso
Aftas en la boca
Enfermedad de Crohn metastásica
Infrecuentes: Vasculitis leucocitoclástica, Síndrome de Sweet (dermatosis neutrófila), Panarteritis nudosa cutánea, Epidermosis ampollosa, Aumento en casos de psoriasis en crohn por superposición genética |
¿A qué puede progresar el pioderma gangrenoso? | A úlcera con bordes socavados:
Bordes violáceos
Orificios similares a cráteres en la base
Dolorosa a la palpación
Esteril |
Características del pioderma gangrenosa: | Aparece primero como pápula, pústula o nódulo
Afecta cualquier parte del cuerpo. Pero es más común en: Pierna, Alrededor de un estroma
La curación se asocia a una cicatriz cribiforme
En Crohn se produce sin brote asociado a síntomas intestinales |
Elementos característicos de pioderma gangresa: | Fenómeno de la Patergia: Desarrollo de úlceras grandes en sitios traumatismo menor
Lesiones cutáneas del síndrome de Behçet: llagas en boca y genitales, ojos inflamados y sarpullidos |
Aspecto clásico del eritema nudoso: | Nódulos subcutáneos sensibles
Aspecto eritematoso u oscuro
Más frecuente en región pretibial |
¿Por qué es importante no biopsiar el eritema nudoso? | Lesiones biopsiadas cicatrizan
Lesiones con recuperación espontánea no cicatrizan |
¿En qué etapa de Crohn se manifiesta el eritema nudoso? | Durante el agravamiento de la enfermedad intestinal |
El eritema nudoso ocurre más comúnmente en hombres que en mujeres. Verdadero o falso. | Falos. Ocurre más comúnmente en mujeres. |
Características de las aftas bucales: | Inflamación de los labios o cara
Queilitis angular
Aspecto adoquinado de la mucosa oral |
¿Qué es la enfermedad de Crohn metastásica? | Inflamación granulomatosa de la piel distante del tubo digestivo, histológicamente idéntica a la lesión intestinal primaria
Lesiones → detrás de las orejas, periné, pies, piernas, pene y vulva |
Posibles manifestaciones oculares en Crohn: | Epiescleritis
Escleritis
Uveítis
Otras: queatopatía, ceguera nocturna por malabsorción de vitamina A |
Características de la epiescleritis: | Más frecuente en Crohn
Inyección de la esclerótica y la conjuntiva
No afecta agudeza visual
Episodios cuando hay enfermedad intestinal activa |
Características de la escleritis: | Afecta capas más profundas del ojo
En paralelo con EII activa
Puede causar lesiones duraderas si no se trata |
Características de la uveítis: | Síntomas: cefalea, dolor ocular profundo, lagrimeo, visión borrosa, fotofobia por iridoespasmo
Hallazgos: meiosis y rubefacción ciliar
Agudeza visual se conserva a menos que el segmento posterior esté afectado
Presentación insidiosa y bilateral y se extiende hacia segmento posterior
Exploración con lámpara de hendidura → brote inflamatorio en cámara anterior |
ÚNICA manifestación ocular de Crohn que exige consulta oftalmológica urgente: | Uveitis |
Posibles manifestaciones hepatobiliares en Crohn: | Cálculos biliares
Pruebas bioquímicas hepáticas elevadas
Colangitis esclerosante primaria
Otras: esteatosis hepática, hepatitis autoinmune |
¿En qué enfermedad inflamatoria intestinal es más común la colangitis esclerosante primaria, Crohn o CUCI? | CUCI |
¿Qué es la colangitis esclerosante primaria? | Enfermedad de los conductos pequeños asociada a la afectación del colon
Hallazgos @ vías biliares pequeñas → anomalía de las pruebas bioquímicas hepáticas, pericolangitis en biopsia hepática, colangiografía normal |
Posibles manifestaciones renales y genitourinarias en Crohn: | Cálculos de ácido úrico y oxalato
Invasión de vejiga y otras estructuras del tracto GU
Atrapamiento del uréter
Edema del pene y la vulva
Complicaciones infrecuentes: nefropatía membranosa, glomerulonefritis, amiloidosis renal |
¿Por qué podrían haber cálculos de ácido úrico en pacientes con Crohn? | Por hipovolemia y estado hipermetabólico |
¿Por qué podrían haber cálculos de oxalato en pacientes con Crohn? | Malabsorción de grasa > AG libres no absorbidos se unen a calcio luminal > ↓ calcio disponible para unirse con oxalato y eliminarlo por excreción intestinal > Oxalato en luz se une a sodio > ↑absorción del oxalato sódico en comparación con el oxalato cálcico > Hiperoxaluria > Formación de cálculos de oxalato de calcio |
Posibles manifestaciones vasculares en Crohn: | Trombositosis (hay tendencia protrombótica) |
¿Por qué hay tendencia protrombótica en la enfermedad de Crohn? | Aumento en concentraciones de fibrinógeno, fibrinopéptido A, factor V y factor VIII
Deficiencia de antitrombina III y proteína S libre
Deficiencia de metilentetrahidrofolato reductasa, ácido fólico y vitamina B12 → hiperhomocisteinemia → predispone a trombosis |
Posibles manifestaciones pulmonares de la enfermedad de Crohn: | Afectación pulmonar subclínica: Refleja que el tejido linfocítico asociado a bronquios y el asociado a intestino tienen características comunes
Mayor riesgo de desarrollar asma
Asociación con EPOC |
Posibles manifestaciones cardíacas de la enfermedad de Crohn: | Miocardiopatía: por carencia nutricional por malabsorción
Pleuropericarditis, miocarditis y endocarditis son infrecuentes |
Posibles manifestaciones pancreáticas de la enfermedad de Crohn: | Pancreatitis aguda: infrecuente, puede producirse espontáneamente o por tx con mesalamina o tiopurina
Pancreatitis granulomatosa
Insuficiencia pancreática |