Marcadores serológicos característicos de la GN rápidamente progresiva tipo I: | Anticuerpo antiMBG
30%: ANCA positivos |
¿Qué pacientes son más susceptibles a sufrir una hemorragia pulmonar? | Fumadores, pacientes con daño pulmonar previo |
Por qué hay hemorragia pulmonar en una GN rápidamente progresiva: | Mismo anticuerpo contra MBG, produce necrosis contra membrana basal de los neumocitos en el alveólo |
¿Dónde hay proliferación en una GN rápidamente progresiva tipo I (qué se ve en biopsia)? | Proliferación endo y extracapilar difusa (más del 50% de los glomérulos son afectados) |
Paciente adulto
Síndrome pulmonar-renal
Hipertensión
Hematuria
Oliguria muy severa
Anticuerpo antiMBG positivo | Síndrome de Good-pasture, GNRP tipo I |
Glomerulonefritis que pueden causar GN rápidamente progresiva tipo II: | Todas las glomerulonefritis con complejos inmunes, tanto primarias como secundarias: Lupus, nefritis por IgA, post-infecciosa, membranoproliferativa |
Nombre de la GN rápidamente progresiva tipo I: | Síndrome de Good-pasture |
Nombre de la GN rápidamente progresiva tipo II: | Con complejos inmunes |
Marcadores serológicos de GN rápidamente progresiva tipo II: | Inmunoglobulinas y complemento
Anti-MBG y ANCA negativos |
¿Qué se encuentra en una biopsia renal en un paciente con GN rápidamente progresiva tipo II? | Proliferación endocapilar → Proliferación de células mesangiales y exudación por la presencia de PMN |
¿Dónde hay proliferación en una GN rápidamente progresiva tipo II? | Hay proliferación endocapilar. |
GN rápidamente progresiva más frecuente: | Tipo II |
Por qué hay proliferación extracelular en GNRP tipo II: | Los podocitos se diferencian a fibroblastos y se fibrosan, lo cual provoca necrosis del glomérulo |
GN primarias que ocasionan GNRP tipo II: | Membranoproliferativas, crescentica difusa |
GN secundarias que ocasionan GNRP tipo II: | Post-infecciosa, secundaria a lupus, secundaria a H-S |
Pronóstico de una GNRP tipo II: | MUY MALO |
Paciente joven
Hipertensión
Hematuria
Oliguria muy severa
Nefritis por IgA identificada
Síndrome pulmonar-renal
En suero: inmunoglobulinas y complemento positivos, ANCA y antiMBG negativos | GNRP tipo II |
Nombre de la GN rápidamente progresiva tipo III: | Pauci-inmune |
Menciona un ejemplo de enfermedad Pauci-inmune: | Enfermedad de Wegener |
Fisiopatología de la GNRP tipo III: | Mediada por autoanticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos: contra mieloperoxidasa y otros contra proteinasa 3 |
Marcadores serológicos positivos en GNRP tipo III: | ANCAs: unos contra mieloperoxidasa y otros contra proteinasa 3. ANCA p y c positivos. |
¿Qué se encuentra en una biopsia renal de GNRP tipo III? | Necrosis y esclerosis glomerular, no hay proliferación endo y extracapilar, no hay inmunocomplejos |
¿Dónde se encuentra la proliferación en GNRP tipo III? | No hay |
Paciente adulto
Sangrado pulmonar
Anemia no hemolítica
Insuficiencia respiratoria severa
Hipertensión
Hematuria
Oliguria muy severa
En suero: ANCA p y c positivos | GNRP tipo III, Pauci-inmune |
Por qué hay anemia en un síndrome renal-pulmonar: | Debido al sangrado pulmonar |
Pronóstico de un paciente con GNRP tipo III. | Mortalidad muy elevada. Mal pronóstico. |