| Welke idiopatische fotodermatosen zijn er? | - juvenile spring eroption of the ears (JSE)
- hydroa vacciniforme
- urticaria solaris
- chronische polymorfe lichtdermatosen
- chronische actinische dermatitis
- poryferieën: PCT en EBP |
| Wat is juvenile spring eruption of the ears? (JSE) | - jeukende papeltjes en vesikels ontstaan op de oorrand veroorzaakt door zonexpositie
- geneest binnen 1-2 weken zonder littekenvorming
- komt vaker bij jongens voor, waarschijnlijk omdat meisjes vaker de oren bedekt hebben
- klinisch beeld: papulovesikels, erytheem, bullae op de oorranden
- meestal spontane resolutie na ouder worden
- vaak ontstaat het wanneer men zonverbranding niet doorheeft: koud maar zonnige dag bij een verblijf op hoogte
- behandeling: zonprotectie, lokale steroïden, haar laten groeien |
| Wat is hydroa vacciniforme? | - zeldzaam, 1 op 300.000 inwoners(in Schotland)
- begin op jonge leeftijd, 6e-8e levensjaar
- iets meer bij meisjes
- mannen langer klachten
- sporadische gevallen in het algemeen, zelden familiar
- actiespectrum vooral UVA gebied |
| Wat zijn kenmerken van hydroa vacciniforme? | - jeukende pijnlijke papels en vesikels op erythemateuze basis
- daarna hemorragische crustae
- genezing met varioliforme littekens in enkele weken
- soms algemene malaise, hoodpijn
- spontane verbetering bij het ouder worden |
| Wat is urticaria solaris? | - betrekkelijk zeldzaam (3 a 4 tijdens loopbaan)
- vooral UVA en zichtbaar licht
- minder vaak UVB en infrarood
- soms 1 golflengte, meestal meerdere
- actiespectrum kan variëren bij 1 patiënt
- primair (idiopathisch) of secundair (teer, kleurstoffen, geneesmiddelen, EPP, PLE) |
| Wat is het klinisch beeld van urticaria solaris? | - meestal volwassen leeftijd
- piek 3e-5e decade
- meerderheid vrouwen
- plotseling optreden, binnen 5 a 10 minuten, vooral bedekte huid, na 1 a 2 uur weer verdwenen, zeker binnen 24 uur
- algemene symptomen kunnen optreden (anafylaxie)
- spontane remissie veelal na 2-6 jaar (15% na 5 jaar, 25% na 10 jaar) |
| Hoe behandel je urticaria solaris? | - antihistaminica
- sunscreens
- fototherapie (PUVA, UVB)
- plasmaferese (uitwisselen plasma)
- eliminatie sensibilisator bij secundaire urticaria solaris
- omalizumab |
| Wat is chronische polymorfe lichtdermatose? | - ieder ras en huidtype (voornamelijk 1 en 2)
- vaker bij vrouwen 2 a 3 x
- begin op elke leeftijd mogelijk
- soms familiair (3-15%)
- spontante verbetering (57% over 7 jaar)
- genezing 11%
- actiespectrum vooral UVA gebied |
| Wat is het klinisch beeld van chronische polymorfe lichtdermatosen? | - begin in vroege voorjaar en zomer
- binnen minuten tot uren (tot 120 uren)
- vaak natuurlijke gewenning in de loop van het seizoen
- klinisch beeld variabel: papels, papulovesikels, plaques, vesicobulleus, hemorrhagisch, EEM-achtig
- zelden jeuk zonder uitslag
- zelden algehele malaise, koorts, hoofdpijn, misselijkheid |
| Wat is de behandeling van chronische polymorfe lichtdermatosen? | - adviezen
- sunscreens
- lokale of systemische steroïden
- cyclosporine
- azathioprine
- UVB-gewenningsbehandeling |
| Wat is chronische actinische dermatitis? | - grotendeels oudere mannen (9:1)
- breedspectrum lichtgevoeligheid (50% tot in zichtbaar licht)
- chronisch gelichenificeerd eczeem tot erythrodermie
- ook laesies op bedekte plaatsen
- hele jaar door klachten, ook in huis
- chronisch beloop |
| Wat is de pathogenese van chronische actinische dermatitis? | - delayed type overgevoeligheid op nog onbekend endogeen lichtgeïnduceerd neoantigeen?
- vaak pre-existente contactallergie |
| Wat is de pathogenese van chronische actinische dermatitis? | - delayed type overgevoeligheid op nog onbekend endogeen lichtgeïnduceerd neoantigeen?
- vaak pre-existente contactallergie |
| Wat is de behandeling van chronische actinische dermatitis? | - vermijden contactallergieën
- corticosteroïden lokaal of systemisch
- azathioprine
- cyclosporine
- mycofenolaat-mofetil
- sunscreens, folie op ramen, kleding
- UVB gewenningsbehandelingen |
| Welke soorten poryferieën zijn er? | - porphyria cutanea tarda (PCT) meest voorkomend
- erythropoietische protoporphyrie (EPP) tweede meest voorkomend
- 7 poryferieën bekend
- stofwisselingsziekte |
| Wat is porphyria cutanea tarda? | - reductie uroporphyrinogeen decarboxylase
- verworven type (1) >80%
- familiair type (2 en 3)
- veroorzaakt door leveraandoeningen |
| wat zijn oorzaken van het verworden type PCT (type 1)? | - alcohol
- oestrogenen (pil)
- hemochromatose (ijzerstapeling)
- hepatitis B en C
- HIV
- autoimmuunhepatitis bijvoorbeeld SLE
- levercarcinomen |
| Wat is het klinisch beeld van PCT? | - vaak boven 40e jaar
- vaker mannen
- vesikels, blaren en huidfragiliteit op zon geëxponeerde huid, milia, hypertrichose, hypo- of hyperpigmentatie, sclerodermiforme veranderingen, verlittekenende alopecie |
| Hoe wordt er onderzocht of er te maken is met PCT? | - porfyrines verhoogd in plasma, urine en faeces(uitwerpselen) met name uroporfyrine
- isocoproporfyrine in faeces verhoogd (specifiek voor PCT)
- roze fluorescentie urine met Woods Lamp
- verder: Fe, ASAT, ALAT, gammaGT, ANA, virusserologie |
| Hoe behandel je PCT? | - vermijden risicofactoren (met name alcohol)
- zonprotectie
- aderlating (500ml per 2 weken)
- lage dosis chloroquine 125mg 2x per week gedurende 8 maanden ongeveer |
| Wat is pseudo-porphyria cutanea tarda? | - normale porfyrinestofwisseling
- kan ontstaan door geneesmiddelen (nalidixinezuur, tetracycline, furosemide, naproxen, nabumeton, ketoprofen)
- bij dialysepatiënten
- overmatig UVA (zonnebank) |
| Wat is erythropoietische protoporphyrie? | - ferrochelatase enzymdefect
- ongeveer 300 patiënten in Nederland
- begint meestal op kinderleeftijd
- stekende, brandende pijn na expositie binnen enkele minuten
- geen bescherming door glas |
| Wat is het klinisch beeld van EPP? | - soms purpura
- pseudolichenificatie handruggen
- littekens
- mechanisch kwetsbare huid
- meestal levenslang klachten
- galstenen, leveraantasting 5-10%
- cave verworden EPP bij bepaalde bloedafwijkingen (myelodysplasie, sideroblastische anemie) |
| Hoe wordt er onderzocht of er te maken is met EPP? | lab onderzoek:
- protoporfyrine in ery's verhoogd (50-100x)
- fluorocyten bij paars licht gedurende 10-30 seconde
- in urine geen protoporfyrines
- lichte anemie (ongeveer 50%) |
| Hoe behandel je EPP? | - goede zonprotectie
- bètacaroteen
- lichtgewenning
- nieuw: afamelanotide (Scenesse) implantaat elke 2 maanden (voorjaar tot najaar) stimuleert productie eumelanine |
| Wat is het verschil tussen foto-toxische reactie en foto-allergische reacties? | foto-toxisch:
- meest voorkomend
- geen onderliggend immunologisch mechanisme
- kan bij iedereen voorkomen
foto-allergisch:
- minst voorkomend
- immunologisch gemedieerd (type 4 allergie
- treden op na lokaal gebruik van foto-allergeen op de huid |
