| Wat zijn histiocytaire aandoeningen? | - histiocyten; verouderde term; nog wel gebruikt
- proliferatie van cellen van het mononucleaire-fagocytensysteem, afkomstig van precursorcellen uit het beenmerg
- zeldzaam en zeer uiteenlopend
- een zien we vaak: dermatofibroom |
| Hoe kun je de ziekten van het mononucleaire-fagocytensysteem verdelen? | - klasse 1: Langerhans-cel-histiocytose
- klasse 2: niet-Langerhans-cel-histiocytosen, juveniel xanthogranuloom
- klasse 3: maligne histiocytaire aandoeningen, acute monocytaire leukemie |
| Wat is Langerhans-cel-histiocytose? | - (LHC)
- 70% bij kinderen
- verschillende ziektebeelden
- kenmerk: klonale proliferatie van histiocytaire cellen
- op celoppervlak antigeen: CD1a
- EM: Birbeck Granula = Langerhans Granula |
| Oorzaken Langerhans-cel-histiocytose? | - etiologie = ?
- verschijnselen in elk orgaansysteem mogelijk
- 1. botlaesies 80% (meest) met name osteolytische haarden in platte botten:
*symptomatisch
*asymptomatisch
2. huidverschijnselen (35-45%)
3. laesies in allerlei organen
4. eventuele algemene verschijnselen zoals koorts, lethargie (langzaam) en gewicht afname |
| Welke huidverschijnselen zien we bij Langerhans-cel-histiocytose? | - 35-45% na botlaesies het meest voorkomend
- plaats: romp, behaarde hoofd, luiergebied
- begin: 1-2 mm, licht verheven, doorschijnende, geelrode-bruinrode papels
- kunnen gaan schilferen, crusteus of pustuleus worden met purpera of petecchiën
- hoofd: laesies kunnen lijken op seborrhoisch eczeem |
| Hoe kun je Langerhans-cel-histiocytose diagnostiseren? | - EM: Birheck-granula,
- immunohistochemie: (CD1a antigeen)
- lab. en Rö (skelet)
- afhankelijk van klachten verder onderzoek
- bioptie |
| Welke therapie is er voor Langerhans-cel-histiocytose? | - afhankelijk van de ernst en uitgebreidheid
- variërend van afwachten tot polychemotherapie |
| Wat is het juveniel xanthogranuloom? | - leeftijd: 30% bij de geboorte aanwezig, meeste > 1 jaar
- verschijning: solitair of multiple, gele, oranje tot roodbruine papel, nodulus of nodus
- plaats: met name het gelaat, behaarde hoofd, nek, soms ook romp en ledematen
- verloop: 90% spontane involutie
- histopathologie: kenmerkend! schuimcellen, reuzencellen in oppervlakkige dermis |
| Wat is monocytaire leukemie? | - woekering monocyten/histiocyten (witte bloedcellen in beenmerg)
- lokalisaties in de huid mogelijk, soms als 1e symtoom
- huid: multiple roodbruine, soms hemorrhagische maculae of vlakke noduli en nodi
- soms spontane regressie
- mondslijmvlies: frequent met bloedingen, diffuse zwelling en necrose van de gingivae
- behandeling: door internist-haematoloog |
| Wat is een dermatofibroom? | - oorzaak: bindweefselcellen in de huid, trauma, verwonding, insectenbeet
- plaats: extremiteiten, kan overal voorkomen, vooral onderbenen
- leeftijd: jong volwassenen, ontstaan soms onder 17 jaar, 4x zoveel bij vrouwen
- herkenning: stevig aanvoelend knobbeltje met pigmentrandje eromheen
- dimple sign: wanneer je de huid naar elkaar toebrengt dan zal de dermatofibroom naar beneden zakken
- behandeling: benigne, excisie zorgt voor litteken, shave excisie |
| Wat zijn mastocytosen? | - spectrum van ziektebeelden met als gemeenschappelijk kenmerk de proliferatie van mestcellen
- cutane mastocyten
- systemische mastocyten (botten, beenmerg, milt, lymfeklieren, maag- darmkanaal, CZS |
| Wat is kenmerkend van mastocytosen? | variërend:
- van geïsoleerd tot diffuus
- van alleen in de huid tot systematisch
- van goedaardig met spontane regressie tot kwaadaardig
- van bij geboorte aanwezig tot ontstaan op oudere leeftijd
- 2/3 voor het 15e levensjaar (met name 1e 2 jaar)
ouder:
- vaker uitgebreid, vaker systemisch, vaker kwaadaardig |
| Wat is kenmerkend van de mestcel? | - plaats: huid, bindweefsel, mucosa van longweefsel, tr. Digestivus
- afkomst: pluripotente hematopoëtische stamcellen (BM)
- kenmerk: granula met inhoud (mediatoren) |
| Wat zijn mediatoren? | - ze komen vrij bij symptomen
Wanneer?:
- bij binding a.g. aan IgE
- bij niet-immunologische stimulantia, zoals aspirine en salycilzuur |
| Welke vormen van cutane metastosen zijn er? | - geïsoleerd
- gedissemineerd
- diffuus |
| Welke geïsoleerde cutane metastosen zijn er? | solitair mastocytoom:
- leeftijd: bij geboorte, eerste levensmaanden
- lokalisatie: overal, met name handen en polsen
- klinisch beeld: muntgroot/bruinrood of vaalgeel, eventueel sterk gepigmenteerd, teken van Darier
- prognose therapie: goed: spontane regressie |
| Welke gedissemineerde cutane mastocyten zijn er? | multiple cutane metastosen:
- kinderen, overal, plaquevormig of nodeuze bruinrode rond/ovale laesies
- prognose: goed, afwachten, meestal spontane regressie
urticaria pigmentosa (meest voorkomend):
- vooral 1e 6 maanden, vooral romp en extremiteiten, vaal bruine, vlakke of verheven, onscherp begrensd, rond/ovaal, teken van Darier
- prognose: meestal voor puberteit, spontane regressie, afwachten
urticaria pigmentosa adultorum:
- volwassen, vooral romp, ovaal/ronde, bruinrode macula, oudere laesies: hyperpigmentatie, teken van Darier; prognose: chronisch, nauwelijks of geen spontane regressie, kans op maligne transformatie (33%) dus controleren |
| Welke diffuse cutane mastocyten zijn er? | diffuse cutane mastocyten:
- zeldzaam, massieve infiltratie van de huid, huid diffuus verdikt en gelig tot vaalbruin, hyperpigmentatie op drukplaatsen
- prognose: jeuk, progressief, slechte prognose, zelden spontane regressie |
