| Wat zijn auto-immuunziekte van de huid? | - het afweersysteem valt eigen lichaam aan
- soms antistoffen gericht tegen onderdelen van de huid
- in andere gevallen T-lymfocyten |
| Welke auto-immuunziekten van de huid en slijmvliezen zijn er? | - lupus erythematodes: 3600 per jaar in Nederland (CLE 1 op 25.000)
- dermatomyositis: 350 per jaar
- sclerodermie: 1850 per jaar (+CREST syndroom 650 per jaar)
- lichen sclerosus: (1:300-1000)
- lichen planus: (ongeveer 1%)
- auto-immuun blaarziekten
- vitiligo: (0,5-1%)
- alopecia areata: (2%) |
| Welke drie vormen van Lupus Erythematodes zijn er? | 2 huidvarianten:
- CDLE: chronische discoide lupus erythematodes variant:
*lupus tumidus
*hypertrofische CDLE
*lupus profundus
- SCLE: subacute cutane lupus erythematodes, neonatele lupus erythematodes
niet huidvariant:
- SLE: Sytemische Lupus Erythematodes |
| Wat is CDLE? | - Chronische discoide lupus erythematodes
- meest voorkomend
- piek: 30-40 jaar
- vrouw:man = 3:1
- lokalisatie vooral hoofd-hals gebied
- klinisch beeld: variërend van 1 plekje tot zeer uitgebreid
- genezen vaak met littekens
- kan overgaan in SLE (=systemische lupus erythematodes) |
| Welke varianten zijn er van CDLE? | - lupus tumidus
- hypertrofische CDLE
- lupus panniculitis (LE profundus) |
| Wat zijn kenmerken van lupus tumidus? (CDLE) | - Chronische discoide lupus erythematodes (CDLE)
- geen littekens, geen atrofie
- geïndureerde plaques, zonder schilfering
- lokalisatie: vooral gelaat en romp
- bijna altijd zongevoelig
- PA: stapeling mucine (slijm) in de dermis |
| Wat zijn kenmerken van lupus profundus? (CDLE) | - Chronische discoide lupus erythematodes (CDLE)
- = lupus panniculitis
- solitaire of multiple subcutane plaques van wisselende grootte
- lokalisatie: vooral op plaatsen met onderhuids vet
- ingezonken littekens
- soms presentatie met periorbitaal oedeem |
| Wat zijn kenmerken van hypertrofische CDLE? | - chronische discoide lupus erythematodes
- forse hyperkeratotische plaques, vooral op strekzijden van de armen |
| Wat zijn de kenmerken van SCLE? | - subacute cutane lupus erythematodes
- vaak romp en schouders, bovenarmen, gelaat en benen kunnen ook meedoen
- niet of nauwelijks littekenvorming
- vaak ringvormige laesies
- 80% vrouw
- genetische aanleg (dragers bepaalde HLA antigenen; HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 en HLA-DQ1, verhoogd risico)
- meestal gevoelig voor de zon
- deels overlap met SLE |
| Wat is neonatale lupus erythematodes? | SCLE: subacute cutane lupus erythematodes
- moeders anti-Rho/La (SS-A) antilichamen
- kinderen hiervan: 1-2% huidafwijkingen
- spontane genezing binnen 6 maanden
- annulaire laesie en patches bij baby
- cave: congenitaal hartblok (10%) irreversibel |
| Wat is SLE? | systemische lupus erythematodes
- wisselende ziekteactiviteit
- alle weefsels en organen kunnen ontstoken raken
- vaak huid, gewrichten, nieren, slijmvliezen
- vaker bij vrouwen (9x)
- 1 op de 4000 mensen |
| Welke symptomen kunnen wijzen op SLE? (de meest voorkomende 90-40%) | *90%: vermoeidheid, artritis, en gewrichtspijn
*80%: koorts
*70%: haarverlies, bloedarmoede, klierzwelling
*60%: gewichtsverlies en slechte eetlust, vlindervormige uitslag
*50%: ontsteking longvlies, hartvlies of buikvlies, nieraantasting, purpera, persoonlijkheidsveranderingen
*40%: overgevoeligheid (zon)licht, bacteriële infecties |
| Welke symptomen kunnen wijzen op SLE? (de minst voorkomende 30-0%) | *30%: ulceraties slijmvliezen (bijvoorbeeld afte), spierpijn en/of ontstekingen (myositis), maag- en darmklachten, vergrote lever, hoge bloeddruk, longontsteking, ontsteking van hartspier of -kleppen
*20%: Raynaud, CDLE, oogontsteking of Sjörgen-syndroom, ernstige nieraantasting, epilepsieaanvallen, psychosen, aantasting van coronaire arteriën
*10%: netelroos, oedeem of blaarvorming op de huid, lupuspneumonie, letsel hersenen of ruggenmerg, migraine, auto-immune vernietiging rode bloedcellen, trombocytopenie, ontsteking zenuwen, SCLE |
| Wat is dermatomyositis? | - ontsteking van de huid en dwarsgestreepte spieren
- vrouwen: mannen = 2:1
- juveniele en adulte vorm (cave volwassenen: onderliggende maligniteit)
- soms overlap SLE en sclerodermie
- huidverschijnselen vaak eerder dan spierafwijkingen
- soms amyopathische dermatomyositis |
| Welke huidafwijkingen zie je bij dermatomyositis? | - teken van Gottron: symmetrisch gelokaliseerde erythemateuze of livide atrofische maculae, met of zonder oedeem, aan de interfalangeale of metacarpofalangeale gewrichten, ellebogen, knieën en de binnenenkels
- papels van Gottron: als het teken van Gottron, maar dan papels in plaats van atrofische maculae
- heliotroop erytheem perioculair: (rood-violetachtige verkleuring) van de bovenoogleden of het periorbitale weefsel met of zonder oedeem
- symmetrische erytheem romp en extremiteiten: aan de dorsale zijde van de handen, vingers, strekzijde armen en benen, schouders, nek, coeur, gezicht en voorhoofd
- poikiloderma vasculare atrophicans: (erytheem, teleangiëctasieën, hypo- en hyperpigmentatie en atrofie) van de schouders, rug, lumbale streek en het coeur |
| Wat is sclerodermie? | 'verharding van de huid'
- lokale sclerodermie: morfea, 4 varianten:
*plaque type: meest voorkomend
*lineaire vorm
*gegeneraliseerde morfea
*diepe morfea
- systemische sclerose:
*gelimiteerd, diffuus |
| Wat zijn kenmerken van het morfea plaque type van sclerodermie? | - rode plek, later meer induratie en witter van kleur en de haren verdwijnen
- 'lilac ring' rondom
- 2-15 cm diameter
- asymmetrisch verdeeld
- later uitdoving met ingezonken gehyperpigmenteerd atrofisch centrum
- 3x vaker bij vrouwen |
| Wat zijn kenmerken van lineaire morfea van sclerodermie? | - meestal bij kinderen gezien
- lijkt op de plaque morfea, maar er is meestal geen 'lilac ring'
- solitaire laesie gelokaliseerd op arm of been
- de sclerose kan zich uitbreiden tot in de onderliggen fascie, spieren en botten en kan leiden tot asymmetrie, flexiecontracturen en verminderde groei van arm of been |
| Wat zijn de kenmerken van gegeneraliseerde morfea van sclerodermie? | - gekenmerkt door multiple snel uitbreidende en aaneengroeiende plaques van morfea, waarbij bijna de gehele huid sclerotisch kan worden behalve het gezicht en de handen
- dit kan aanleiding geven tot stricturen van de huid en zelfs tot ademhalingsproblemen |
| Wat zijn kenmerken van diepe morfea van sclerodermie? | - dit is het gevolg van sclerose door ontsteking in de diepe dermis, het subcutane vet en eventueel onderliggende structuren
- meestal is de laesie solitair of zijn er enkele harde diep gelegen plaques, waar de huid minder bewegelijk is
- op termijn kan verkalking optreden |
| Wat is kenmerkend voor systemische sclerodermie? | - 5x vaker bij vrouwen
- gelimiteerde vorm: sclerose vooral aan vingers, handen en gelaat, vroeger CREST-syndroom (Calcinosis cutis, Raynaud, Slokdarmafwijkingen, Sclerodactylie, Teleangiëctasieën)
- diffuse vorm: ook aantasting longen, maag- darmkanaal, nieren, hart |
| Wat is scleroedeem? | - verdikking huid/bindweefsel in:
*hoofd-hals gebied
*op de schouders
*bovenste deel van romp
- toename zure mucopolysacchariden tussen collageen
- oorzaak onbekend; onder andere uitgelokt na BLWI,
* DM (scleroedema diabeticorum) |
| Wat is lichen sclerosus (et atrophicus)? | - LSEA
- zowel volwassenen als kinderen
- voornamelijk anogenitaal gebied
- 20% extragenitaal
- klachten: jeuk, branderigheid, pijn
- progressieve sclerose, verlies elasticiteit |
| Wat is lichen (ruber) planus? | - 30e tot 60e levensjaar
- prevalentie: 0,2-1% (huid) en 1-4% (mond)
- sterk jeukend in het algemeen
- spontane genezing; 2/3 <1 jaar
- orale en hypertrofische vorm veel hardnekkiger
- kans op maligne ontaarding
- klinisch beeld: vlakke glanzende polygonale papels, miliair tot lenticulair groot, rood tot roodpaars, met aan het oppervlak een netwerk van fijn vertakte wittige streepjes |
| Welke auto-immuun intraepidermale blaarziekten zijn er? | - pemfigus vulgaris
- pemfigus foliaceus
- overige pemfigustypen |
| Wat is pemfigus vulgaris? | - zeldzaam
- vooral 50-60 jaar
- slijmvliezen vooral, ook huid
- IgG autoantilichamen tegen desmogleïne 1 en 3
- klinisch beeld: meestal mondslijmvlies als eerste aangedaan met pijnlijke oppervlakkige erosies, |
| Welke auto-immuun subepidermale blaren zijn er? | - bulleus pemfigoid (parapemfigus)
- dermatitis herpetiformis |
| Wat is bulleus pemfigoid? (parapemfigus) | - meest voorkomende blaarziekte op oudere leeftijd
- vaak >60 jaar
- minder vaak slijmvliezen
- (prodromaal) beloop met jeuk, zonder blaren
- autoantilichamen BM
- oorzaak: onbekend, soms geneesmiddelen
- bijzondere varianten: *gelokaliseerd, *pemfigoid gestationis (herpes gestationis), *juveniele bulleus pemfigoid kinderen, *cicatricieel pemfigoid |
| Wat is dermatitis herpetiformis? | - ziekte van Dühring
- gluten gevoeligheid - Coeliakie
- branderige ondraaglijke jeuk
- vaak laat herkend, vooral 20-55 jaar
- antistoffen tegen gliadine (gluten), IgA autoantilichamen tegen transglutaminase
- therapie: glutenvrij dieet, Dapson
- klinisch beeld: klassiek geval heldere blaasjes, erosies en papels, vaak en bouquet gerangschikt op erythemateuze ondergrond
- voorkeurslokalisaties: knieën, ellebogen, schoudergordel, nates, regio sacralis, hoofdhuid |
| Hoe ontstaat vitiligo? | de 2 meest gangbare theoriën zijn:
- auto-immuun theorie
- pigmentcel-vernietigings theorie |
| Wat is de auto-immuun theorie van vitiligo? | - vaker geassocieerde auto-immuunziekte zoals:
*schildklierontsteking
*alopecia areata
*suikerziekte
- serum autoantilichamen tegen melanocyten |
| Wat is de pigmentcel-vernietigings theorie van vitiligo? | - serum autoreactieve T-cellen tegen melanocyten
- ontstekingsinfiltraat in vroege laesies |
| Wat is alopecia areata? | - pleksgewijze haaruitval
- varianten:
*alopecia areata totalis: gehele hoofdhuid
*alopecia areata universalis: helemaal geen haar
- haarfollikel intact
- uitroepteken haren! |
