| LMC | 1. DIFERENTE DA AGUDA - A CÉLULA MANTÉM SUA CAPACIDADE DE DIFERENCIAÇÃO
2. ADULTOS, HOMENS; ENTRE 40-60 ANOS DE IDADE
3. ALTERAÇÃO NO CROMOSSOMO FILADELFIA ( TRANSLOCAÇÃO 9:22) - GENE BCR/ ABL
#CLÍNICA DE EVOLUÇÃO LENTA; PERDA DE PESO; ASTENIA; SUDORESE NOTURNA; ESPLENOMEGALIA ( AUMENTO DE VOLUME ABDOMINAL )
#LABORATÓRIO COM AUMENTO DE CÉLULAS EM GERAL; ANEMIA NORMO NORMO; PLAQUETOSE COM DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA; EXCEDEM OS NEUTRÓFILOS E MIELÓCITOS; ÁCIDO ÚRICO E DHL AUMENTADOS |
| DG - LMC | 1. ESTUDO DA MEDULA ÓSSEA: * BRC-ABL ( PC OU FISH) E TRANSLOCAÇÃO 9:22 ( CROMOSSOMO FILADELFIA ) NA CITOGENÉTICA
-FASE ACELERADA - PERDA PROGRESSIVA DA DIFERENCIAÇÃO; AUMENTO DE BLASTOS; PIORA DOS SINTOMAS; RESISTÊNCIA A MEDICAÇÃO (FASE DE TRANSIÇÃO PARA FASE BLÁSTICA )
-FASE BLÁSTICA - PERDA COMPLETA DA DIFERENCIAÇÃO DOS BLASTOS; QC = LEUCIMIA AGUDA/ GRAVE MORTALIDADE; PODE EVOLUIR DIRETO DA FASE CRÔNICA |
| TRATAMENTO - LMC | 1. INIBIDORES DA TIROSINOQUINASE > IMATINIBE ( PRIMEIRA GERAÇÃO ); DASATINIBE E NILOTINIBE ( SEGUNDA GERAÇÃO )
#CRITÉRIOS DE RESPOSTA: 1. HEMATOLÓGICA - LEUCO < 10.000; AUSENCIA DE MIELOBLASTOS, PROMIELOCITOS E MIELÓCITOS; BASOFILIA < 6%; BAÇO NORMAL; PLAQUETAS < 450.000; ASSINTOMÁTICO (HEMOGRAMA NORMAL COM BAÇO DE TAMANHO NORMAL )
#RESPOSTA CITOGENÉTICA: 1. COMPLETA - AUSÊNCIA Ph / MAIOR 0-35% PH / MENOR 36-95% PH
#RESPOSTA MOLECULAR: 1. COMPLETA = AUSÊNCIA DE BCR-ABL; MAIOR REDUÇÃO DE 3 LOGS (0,1%) |
| LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA | 1. LEUCEMIA MAIS COMUM NOS ADULTOS - 60 a 80 ANOS - MAIS EM HOMENS
2. MAIORIA ASSINTOMÁTICO; APENAS ACHADO LABORATORIAL; PODE TER LINFONODOPATIA; PODE TER SINTOMAS B ( PERDA DE PESO; SUDORESE NOTURNA; ASTENIA )
3. ESTADIAMENTO DE RAI MODIFICADO:
*BAIXO > LINFOCITOSE NO SANGUE E MO
*INTERMEDIÁRIO > LINFOCITOSE + LINFONODOMEG + ESPLENOMEGALIA C/ OU S/ HEPATOMEG
*ALTO RISCO > LINFOCITOSE + ANEMIA + TROMBOCITOPENIA ( O QUE MARCA O ALTO RISCO DE RAI ENTÃO É A TROMBOCITOPENIA ) |
| LMC - ESTADIAMENTO DE BINET | ESTÁGIO A -- < 3 ÁREAS DE ENVOLVIMENTO LINFOIDE; SEM ANEMIA OU TROMBOCITOPENIA
ESTÁGIO B -- >= 3 ÁREAS DE ENVOLVIMENTO LINFOIDE; SEM ANEMIA OU TROMBOCITOPENIA
ESTÁGIO C -- Hb < 10 OU PLAQUETAS < 100.000 ( TROMBOCITOPENIA MARCA O PIOR ESTÁGIO AQUI TAMBÉM ) |
| LLC - QUANDO TRATAR? | 1. ORGANOMEGALIAS SINTOMÁTICAS
2. COMPLICAÇÕES AUTO IMUNES
3. SUPRESSÃO MEDULAR
4. ESTADIO C DE BINET ( B COM MUITOS SINTOMAS ) |
| SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS | 1. ANORMALIDADES DAS CÉLULAS TRONCOS DA MEDULA ÓSSEA - LEVA A PROLIFERAÇÃO CLONAL NA MO E ATÉ FORA DA MO; COMO FÍGADO E BAÇO
2. ASSOCIADA A ANORMALIDADES CLONAIS DE GENES CODIFICANTES DA TIROSINA CITOPLASMÁTICA:
*MUTAÇÃO DA JAK 2 É BEM PRESENTE - 95% CASOS DE POLICITEMIA VERA; 50% TROMBOCITOP ESSENCIAL; 50% COM MIELOFIBROSE |
| POLICITEMIA VERA | 1. CLÍNICA DE HIPERMETABOLISMO ERITROCITÁRIO ( Hb MUITO ALTA, > 18 H E 16 EM M )
2. HIPERVISCOSIDADE; QUADRO DE TROMBOSES
3. 5% DOS CASOS DE PV EVOLUEM COM LEUCEMIA AGUDA
4. PACIENTE SATURA OXIGÊNIO NORMALMENTE
*DG -- HB > 18,5 EM HOMENS ou > 16,5 EM MULHERES
ou
> 17 EM H ou 15 EM FEMININO SE AUMENTOU PELO MENOS 02 PONTOS DO BASAL // PRESENÇA DE JAK 2 |
| POLICITEMIA VERA - DG | 1. CRITÉRIOS MAIORES - DITOS ANTES
2. CRITÉRIOS MENORES: MO HIPERCELULAR NAS 3 LINHAGENS; ERITROPOETINA SÉRICA BAIXA; CRESCIMENTO DE COLÔNIAS ERITRÓIDES ENDÓGENAS IN VITRO
#02 MAIORES + 1 MENOR ou 01 MAIOR + 02 MENORES
#TTO > Ht < 45% E PLAQ < 400.000 // SANGRIAS PODEM SER FEITAS; HIDROXIUREI; ANAGRELIDE; AAS 100MG/DIA ( TROMBOSES) |
| MIELOFIBROSE | 1. ANEMIA; ESPLENOMEGALIA; TROMBOCITOPENIA
2. MEDULA ÓSSEA ´´SECA`` - MEILOGRAMA NÃO CONSEGUE SER FEITO
3. DG POR BIÓPSIA > FIBROSE MEDULAR + AUSÊNCIA DE DOENÇAS MALIGNAS
#HEMÁCIAS EM LÁGRIMAS = DACRIÓCITOS |
