| DMTC | 1. ALGUNS AUTORES DEFENDEM QUE É UMA ENTIDADE INDEFINIDA E OUTROS QUE É BEM DEFINIDA
*COMPARTILHA ALTERAÇÕES CLÍNICAS E LABORATORIAIS DA ES; LES; MIOPATIA
*ASSOCIADA A ALTOS TÍTULOS DE ANTI-RNP
*AUSÊNCIA DE ANTICORPOS ESPECÍFICOS
2. SINTOMAS COMUNS > PUFFY HANDS ( EDEMA DE MÃOS E DEDOS ) E FENOMENO DE RAYNAUD
- INCOMUM ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO E RENAL - SE ACOMET NEUROLÓGICO, CURSA COM NEURALGIA DO TRIGÊMEO |
| LABORATÓRIO - DMTC | 1. FAN NUCLEAR PONTILHADO GROSSO - REFLETE A PRESENÇA DO ANTI-RNP ( TÍTULOS ALTOS DESTES ); AUSÊNCIA DE ANTICORPO ESPECÍFICO ( EXEMPLO - SE TEM ANTISm JÁ NÃO É DOENÇA MISTA )
2. PODE OCORRER > POSITIVADE DE FR; LEUCOPENIA; ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MÚSCULARES; HIPERGAMAGLOBULINEMIA ( PRODUÇÃO DE AUTOANTICORPOS )
#KASUKAWA - PRESENÇA DE 1 SINTOMA COMUM + CRITÉRIO SOROLÓGICO + UM OU MAIS ACHADOS CLÍNICOS EM PELO MENOS 02 CATEGORIAS ( LES SIMILE; PM SIMILE ) |
| FENÔMENO DE RAYNAUD | 1. FENOMENO VASOMOTOR TRIFÁSICO - PRINCIPAIS DESENCADEADORES = VIBRAÇÕES E FRIO
#VASOCONSTRICÇÃO - PALIDEZ
#HIPÓXIA - CIANOSE
#HIPEREMIA - VASODILATAÇÃO
2. PRIMÁRIO > + COMUM, IDIOPÁTICO E BENIGNO = DOENÇA DE RAYNAUD
SECUNDÁRIO > ISQUEMIA; ÚLCERAS; ALTERAÇÃO DE PULSO; SINTOMAS SISTÊMICOS:
- VASCULOPATIAS; VASCULITE; HIPERVISCOSIDADE; TRAUMA E OCLUSÃO # DOENÇA MAIS ASSOCIADA A FENOME DE REYNAUD = ESCLEROSE SISTÊMICA!!! |
| ESCLEROSE SISTÊMICA | 1. ES = DOENÇA SISTÊMICA;PREDILEÇÃO POR HOMENS NEGROS; VASCULOPATIA E FIBROSE; ES SINE ESCLERODERMA ( ES SEM ESCLERODERMIA )
#QUANDO ASSOCIADA A ESCLERODERMIA - ESCLEROSA DIFUSA ou ESCLEROSE LIMITADA
#LIMITADA - DO DISTAL ATÉ ANTEBRAÇO; JOELHOS E FACE - ANTI CENTRÔMERO E FAN CENTRÔMÉRICO
#DIFUSA - ENVOLVIMENTO TRONCO; ABDOME; COXA; BRAÇOS - ANTI-SCL 70 POSITIVO; FAN NUCLEOLAR
#AMBAS COMEÇAM COM REYNAUD - SE DIFUSA = REYNAUD E LOGO NO MESMO ANO ESPESS CUTÂNEA + MANIFESTAÇÕES
SE LIMITADA = REYNAUD E APÓS 5 - 10 ANOS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS |
| ESCLEROSE SISTÊMICA E ESCLERODERMIA | 1. ESCLEROSE SISTÊMICA É DOENÇA SISTÊMICA; MAIS EM NEGROS; MARCADA POR VASCULOPATIA + FIBROSE
2. ESCLERODERMIA = RESTRITA A PELE - ATROFIA DA PELE
#QUANDO A ES SE ASSOCIA A ESCLERODERMIA = PODE SER DIFUSA OU LIMITADA
#QUANDO ES É EM SUA FORMA PURA = ES SINO ESCLERODERMIA |
| MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA ES | 1. REYNAUD E ESPESS CUTÂNEO
2. ESOFAGOPATIA É A VISCERAL + COMUM
3. PNEUMOPATIA - + EM DIFUSA E GUARDA RELAÇÃO COM ANTI-SCL 70 - RASTREIO COM TC DE TÓRAX DE CORTES FINOS + PROVA DE FUNÇÃO PULMONAR COM DLCO - TRATAR COM IMUNOSSUP
4. HIPERT PULMONAR - MAIS COMUM NA ES LIMITADA - ASSOCIA-SE COM ANTI CENTRÔMERO - RASTREIO COM ECO E DG POR CATETERISMO
5. MORTALIDADE NA ES = PRINCIPALMENTE POR HIPERT PULMONAR E PNEUMOPATIA INTERSTICIAL
6. CRISE RENAL - MAIS EM DIFUSA - ANTI-RNA III POLIMERASE |
| SÍNDROME CREST | 1. SUBPOPULAÇÃO DE PACIENTES COM ES LIMITADA
C - CALCINOSE
R - RAYNAUD
E - ESOFAGOPATIA
S - SCLERODACTILIA
T- TELEANGIECTASIA |
| CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA | 1. MARCADA POR INÍCIO SÚBITO - MAIS EM ES DIFUSA:
- HAS; IR; ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA; PLAQUETOPENIA
- ASSOCIADA AO USO DE DOSES MAIORES QUE 20MG DE PREDNISONA ( UMA DAS POUCAS DOENÇAS DA REUMATO QUE NÃO SE GOSTA DE USAR CORTICOIDE)
- IECA EM ALTAS DOSES
- PREFERNCIALMENTE EM PRIMEIROS 05 ANOS DE DOENÇA |
| FAZ PULSOTERAPIA NA ES? | NÃO!!!!
#LEMBRAR > A ES É UMA DAS POUCAS DOENÇAS REUMATOLÓGICAS ONDE NÃO SE É INDICADO FAZER CORTICOIDES EM ALTAS DOSES! |
| SÍNDROME DE SJROGEN | 1. INFILTRAÇÃO LINFOCITÁRIA DE GLÂNDULAS EXÓCRINAS + PRODUÇÃO DE AUTOANTICORPOS
- SÍNDROME SICCA
- PAROTIDITES RECORRENTES
- MANIF EXTRAGLANDULARES
2. FAN PONTILHADO FINO; FATOR REUMATÓIDE POSITIVO ( + COMUM EM SJROGEN QUE NA ARTRITE REUMATOIDE ) ; ANTI-RO POSITIVO; HIPERGAMA POLICLONAL ( PODE SER UM LUPINHO OU UM LUPÃO )
3. MULHER DE MEIA IDADE; ARTICULAR É A EXTRA GLANDULAR + COMUM; POLIARTRITE NÃO EROSIVA
#PRIMÁRIA > SÓ SJROGEN - MANIFESTA MAIS EXTRA-GLANDULAR
#SECUNDÁRIA > OUTRA DOENÇA ASSOCIADA - AR É A MAIS COMUM DE ESTAR RELACIONADA |
| SJROGEN E CÂNCER | 1. CHANCE DE 40 VEZES MAIS DE FAZER LINFOMA NÃO HODGKIN!!
2. ACENDER SINAL SE: DIMINUIR C4; CRIOGLOBULINEMIA; NEUROPAT PERIFÉRICA; AUMENTO SUSTENTADO DAS PARÓTIDAS; PICO DE MONOCLONAL; SE FATOR REUMATOIDE NEGATIVAR |
| EXAMES COMPLEMENTARES SJROGEN | 1. SÍNDROME SICCA - XEROSTOMIA > CINTILOGRAFIA DE GLÂND SALIVARES
- XEROFTALMIA = ROSA BENGALA; FLUORESCEÍNA -- SHCIMMER É PARA QUANTIFICAR LÁGRMIAS
2. BIÓPSIA GLÂNDULA SALIVAR - PADRÃO OURO > INTENÇÃO DE ENCONTRAR PELO MENOS 01 FOCO LINFOCITÁRIO
#SEMPRE EXCLUIR OUTRAS CAUSAS DE SICCA > HEPATITE C; SARCOIDOSE; SIDA; MEDICAÇÕES - COMO ADTs; RADIOTERAPIA; DOENÇA RELACIONADA AO IgG 4
3. TTO > SÓ SICCA - TERAPIA SUBSTITUTIVA - SECRETAGOGOS ( COMO PILOCARPINA; LÁGRIMAS ARTIFICAIS; SALIVA ARTIFICIAL ) // SE PAROTIDITE = USAR MTX // SE EXTRA-GLANDULAR > IMUNOSSUPRIMIR - SE ARTICULAR = MTX E HIDROXICLOROQUINA |
| DERMATOMIOSITE | 1. MIOPATIA INFLAMATÓRIA
- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL SIMÉTRICA - DE CARÁTER PROGRESSIVO; INSIDIOSO; EVOLUI EM 3-6 MESES
- MIALGIA NÃO SIGNIFICATIVA
- AUMENTO DE CPK; ALDOLASE; LDH; AST; ALT
- TELEANGIECTASIAS PERIUNGUEAIS; CALCINOSE; SINAL DO XALE (RASH EM OMBROS E DORSOS ) - POIQUILODERMIA; HELIÓTROPO E GOTTRON
#HELIÓTROPO - ERITEMA, RASH PALPEBRAL // GOTTRON - RASH ERITEMATOSO EM PARTE EXTENSORA DAS METACARPOFALANGEANAS E INTERFALANGEANAS |
| POLIMIOSITE | 1. MIOPATIA INFLAMATÓRIA
- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL SIMÉTRICA - DE CARÁTER PROGRESSIVO; INSIDIOSO; EVOLUI EM 3-6 MESES
- MIALGIA NÃO SIGNIFICATIVA
- AUMENTO DE CPK; ALDOLASE; LDH; AST; ALT
# PARA DIFERENCIAR DA DERMATOMIOSITE = SEM ACOMETIMENTO DE PELE !! NÃO HÁ LESÕES DE PELE !! |
| BIÓPSIA DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE | 1. DMTOMIOSITE > INFILTRADO PERIMISIAL E PERIVASCULAR COM ATROFIA PERIFASCICULAR; PRESENÇA DE LINFÓCITO CD4; ASSOCIAÇÃO PARANEOPLÁSICA - MAMA EM MULHERES E PULMÃO EM HOMENS - ASSOCIAÇÃO + FORTE QUE SJROGEN E LINFOMA NÃO HODGKIN
2. POLIMIOSITE - INFILTRADO ENDOMISIAL; AS CUSTAS DE LINFÓCITOS T CD8 |
| CRITÉRIOS DE BOHAN E PETER | 1. FRAQUEZA MUSCULAR - SIMÉTRICA E PROXIMAL
2. ENZIMAS MUSCULARES - ELEVADAS
3. EEG - PADRÃO MIOPÁTICO
4. BIÓPSIA MÚSCULAR - COMPATÍVEL COM MIOPATIA INFLAMATÓRIA
5. LESÃO CUTÂNEA TÍPICA - HELIÓTROPO; GOTTRON; PA´PULAS
#DEFINITIVO > POLIMOSITE - TODOS DE 1 a 4
DMTOMIOSITE - 3 DOS ITENS DE 1 A 4; SENDO QUE LESÃO CUTÂNEA TÍPICA É OBRIGATÓRIA > (CRITÉRIO 5 ) |
| FATORES DE MAU PROGNÓSTICO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS | 1. PACIENTES ACAMADOS
2. DISFAGIA ALTA ( NA ES A DISFAGIA É BAIXA )
3. VASCULITE E ULCERAÇÕES CUTANEAS
4. PNEUMOPATIA
5. ENVOLVIMENTO CARDÍACO
6. RETARDO EM INICIAR TRATAMENTO
ANTI JO-1 = INDICA CURSO MAIS AGRESSIVO E PRESENÇA DE PNEUMOPATIA INTERSTICIAL // ANTI Mi-2 > DMTOMIOSITE FORMA CLÁSSICA; BOM PROGNÓSTICO // FAN POSITIVO EM ATÉ 70% DOS PACIENTES |
