| PRIMÁRIAS, SECUNDÁRIAS, LOCALIZADAS, SISTÊMICAS | * EXCLUSIVAMENTE CUTANEA = LOCALIZADA
*SECUNDÁRIA = VASCULITE EM PACIENTE LES ( POR EXEMPLO )
*SISTÊMICAS PRIMÁRIAS > TEM EM COMUM, ELEVAÇÃO DE PROVAS INFLAMATÓRIAS; ANEMIA; PLAQUETOSE; SINTOMAS CONSTITUCIONAIS |
| CLASSIFICAÇÃO DE CHAPEL HILL | #CLASSIFICA AS VASCULITES POR CALIBRES DE VASE ( PREFERENCIALMENTE, NÃO EXCLUSIVAMENTE )
1. PEQUENOS VASOS - ANCA RELACIONADAS > POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA (PAM); GPA = WEGENER; GEPA = CHURG STRAUSS; VASCULITE POR IgA ( HENOCH SCHONLEIN )
2. MÉDIO - POLIARTERITE NODOSA (PAN); KAWASAKI
3. GRANDES VASOS - ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES, TAKAYASU |
| DOENÇA DE BUERGER | 1. TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE - NÃO É BEM UMA VASC SISTÊMICA PRIMÁRIA - RESULTA DE OCLUSÃO TROMBÓTICA // O INTENSO INFILTRADO É NO TROMBO EM SÍ
2. AUSÊNCIA DE MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS; MÉDIO CALIBRE PUNHO E TORNOZELO - PREDILEÇÃO DISTAL , MAIS EM HOMENS // COMEÇA COM TROMBOFLEBITE MIGRATÓRIA = O QUE SE VÊ É ISQUEMIA, GANGRENA, PULSOS AUSENTES OU DIMINUIDOS, PODE TER RAYNAUD ASSOCIADA
#INDICAR ARTERIOGRAFIA - ÁREAS INTERCALADAS ENTRE NORMAL E OBSTRUÇÃO
3. PRINCIPAL FATOR PRECIPITANTE = TABAGISMO |
| SÍNDROME DE BEHÇET | 1. DECORRENTE DE VASC NEUTROFÍLICA DE VASOS VARIÁVEIS - AUTOINFLAMATÓRIA - TESTE DE PATERGIA PODE SER POSITIVA - HIPERREATIVIDADE CUTÂNEA ( 24-48 HORAS )
2. ADULTO JOVEM, SEM PREDILEÇÃO POR SEXO ( EXCESSO JAPONESES = FEMININO ); ENDÊMICO NA ROTA DA SEDA; ASSOCIAÇÃO COM HLA B51
3. ÚLCERAS BIPOLARES RECORRENTES: ORAIS E GENITAIS
*VASCULARES - TROMBOSE ART OU VENOSA, ANEURISMA DE ARTÉRIA PULMONAR ( VENOSO MAIS FREQUENTE )
* CUTÂNEAS - PSEUDOFOLICULITE, ERIT NODOS, PIODERMA GANGRENOSO
* NEUROLÓGICAS - ROMBOENCEFALITE, TROMBOSE VENOSA CENTRAL *OCULARES - PERDA POTENCIAL DE CAPACIDADE VISUAL - UVEÍTE (PANUVEÍTE) E VASCULITE RETINIANA |
| VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA | 1. PEQUENOS A MÉDIOS VASOS - ASSOCIADO A CRIOGLOBULINAS - IMUNOGLOB PRECIPITADAS QUANTO EXPOSTAS AO FRIO E SE DISSOLVEM AO SER REAQUECIDAS
2. CRIOGLOBULINAS TIPO II E III - SÃO MISTAS E TEM PRESENÇA DE FATOR REUMATOIDE
3. PRINCIPAL ETIOLOGIA = HEPATITE C = RNA VÍRUS
4. MAIS COMUM PÚRPURA PALPÁVEL, ARTRALGIA E POLINEUROPATIA -- + GRAVES = GNFs E HEMORRAGIA ALVEOLAR
5. FATOR REUMATÓIDE POSITIVO, COMPLEMENTO CONSUMIDO; ESTADO INFLAMATÓRIO; SE HEP C - SINAIS DE CIRROSE
5. BIÓPSIA CUTANEA - VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA // RENAL = GNF MEMBRANOPROLIFERATIVA |
| POLIARTERITE NODOSA | 1. VASCULITE NECROSANTE DE MÉDIOS VASOS PREFERENCIAL
2. POUPA VÊNULAS, ARTERIOLAS E CAPILARES - PREDILEÇÃO POR ÁREAS DE BIFURCAÇÃO
3. HISTOPATOL = INFILTRADO PMFN // MAIS AVANÇADA EM FASE = INFILTRADO LINFOMONO COM NECROSE E TROMBOSE
4. MUITO BEM RELACIONADA A VÍRUS DA HEPATITE B
5. MAIS COMUM MANIFESTAR COM MONONEURITE MÚLTIPLA; MENOS COMUMENTE COM ENVOLVIMENTO CUTÂNEO // DOR EM PANTURRILHA OU TESTICULAR, MIALGIA, ANGINA INTESTINAL
6. AUSÊNCIA DE GNF E AUSÊNCIA DE HEMORRAGIA ALVEOLAR
7. ELEVAÇÃO DE CPK; ESTADO INFLAMATÓRIO CRÔNICO; SE SUSPEITA DE MONONEURITE = ELETRONEUROMIOGRAFIA
8. PODE TER ENVOLVIMENTO RENAL POR ARTÉRIA RENAL - SEM GLOMERULONEFRITE (HAS E INSUF RENAL) |
| GPA | 1. VASCULITE ANCA - PEQUENOS VASOS - GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE - TODAS AS ANCAS SÃO RELACIONADAS A SÍNDROME PULMÃO-RIM
2. NECROSANTE E PAUCI-IMUNE ( IMUNOFLOR NEGATIVA ) - ANCA PODE ESTAR AUSENTE
3. ANTIGO WEGENER - ENVOLVIMENTO DE VIA AÉREA SUPERIOR DIVERSAS ( MARCA DA GPA ); PULMONAR COM GRANULOMA ATÉ HEMORRAGIA ALVEOLAR, GLOMERULONEFRITE; PSEUDOTUMOR RETROORBITÁRIO; SURDEZ
4. GPA MARCADA POR C-ANCA e ANTI-PR3
5. DG = CLÍNICA + VASCULITE GRANULOMATOSA NECROSANTE COM IF NEGATIVA
6. TTO - LIMITADA = CORTICOIDE + METOTREXATE // GENERALIZADA OU LIMITADA ÓRGÃO-NOBRE = GLICOCORTICÓIDE + CICLOFOSFAMIDA |
| GEPA | 1. ANTIGA CHURG-STRAUSS - ANCA TAMBÉM - IF NEGATIVA - PAUCI-IMUNE
2. TAMBÉM GRANULOMATOSA ( DAS ANCA APENAS A PAM NÃO É GRANULOMATOSA )
3. P-ANCA (DIFERENTE DE WEGENER ) E ANTI-MPO ( TODA VEZ QUE UM ANCA ESTÁ POSITIVO - DEVO DESCOBRIR QUAL ANTICORPO FAZ ELE POSITIVAR )
4. PRESENÇA DE ATOPIA ( MARCA DA GEPA ); LEMBRAR DE ASMA EM ATÉ 95% CASOS; ENVOLVIMENTO CUTÂNEO É BEM COMUM; CAUSA MAIS COMUM DE MONONEURITE MÚLTIPLA DAS VASC ANCAS // MENOS COMUM DAS ANCAS DE FAZER GLOMERULONEFRITE ( FAZ MENOS SD PULMÃO-RIM)
5. PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO É POR MIOCARDITE
6. LABORATORIAL MARCANTE = EOSINOFILIA > 1500 (GPA FAZ MAS BEM MAIS LEVE ) = VASC NECROSANTE, INFILT EOSINOFILICA E GRANULOMATOSA - IF NEGATIVA |
| PAM | 1. PRINCIPAL CAUSA DE SÍNDROME PULMÃO RIM - ENTRE AS VASC ANCA
2. GNF PODE CHEGAR EM ATÉ 100% DOS CASOS // ENVOLVE TAMBÉM COM DOENÇA INTERSTICIAL (FIBROSE)
3. CUTÂNEO; MONONEUR MULTIPLA; ARTRALGIA; VASCULITE INTESTINAL
4. AUSÊNCIA DE GRANULOMA AO HISTOPATOLÓGICO; VASCULITE NECROSANTE COM IF NEGATIVA ( PAUCI-IMUNE) |
| SD. PULMÃO RIM | 1. É O ENVOLVIMENTO DOS 02 ÓRGÃOS
* NO PULMÃO MARCADO POR HEMORRAGIA ALVEOLAR E NO RIM MARCADO POR GLOMERULONEFRITE |
| VASCULITE POR IgA | #VASCULITE DA INFÂNCIA # PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
VASCULITE + COMUM INFÂNCIA, 3-8 ANOS, MAIS EM SEXO MASCULINO
1. TRÍADE = PÚRPURA + ARTRALGIA + DOR ABDOMINAL - PÚRPURA NÃO TROMBOCITOPÊNICA EM MMII E NÁDEGAS - AUTOLIMITADA
2. PODE FAZER NEFROPATIA POR IgA - DITA MAU PROGNÓSTICO // ENVOLVIMENTO DE TGI TAMBÉM E MAU PROGNÓSTICO // ARTICULAR = OLIGOARTRITE DE GRANDES ARTICULAÇÕES
4. TRIGGER MAIS IMPORTANTE SÃO IVAS ( ATÉ 50% CASOS ); DROGAS, ALIMENTOS, PICADAS DE INSETOS, FRIO
5. HISTOPAT COM VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA COM DEPÓSITO IgA // BIÓPSIA RENAL COM GLOMERULONEF MESANGIAL COM OU SEM CRESCENTES |
| KAWASAKI | 1. DOENÇA FEBRIL EXANTEMÁTICA - MAIS EM MENINOS
2. EXANTEMA POLIMÓRFICO COM LINFONODOMEGALIA CERVICAL - MARCADA PELA FEBRE POR PELO MENOS 05 DIAS
3. CONJUNTIVITE NÃO PURULENTA; ALTERAÇÕES ORAIS ( FISSURA, LINGUA EM FRAMBOESA, LÁBIOS EDEMACIADOS ); ALTERAÇÃO DE EXTREMIDADES
4. PRINCIPAL COMPLICAÇÃO = ANEURISMA DE CORONÁRIA ( ECOCARDIO ); IAM; MORTE SÚBITA - ECO, RX TORAX, ECG P/ ACOMPANHAR // DG É CLÍNICO
5. FEBRE POR + 05 DIAS ASSOCIADO A 04 CRITÉRIOS CLÍNICOS DA DOENÇA -- MENORES DE 01 ANO PODEM NÃO PREENCHER CRITÉRIOS ( INCOMPLETA)
6. TTO ATÉ 10 DIAS DE INÍCIO = IMUNOGLOBULINA ( REDUZ DRASTICAMENTE ANEURISMA DE CORONÁRIA ) + AAS EM DOSE ALTA ATÉ CESSAR FEBRE |
| ARTERITE DE GRANDES VASOS | 1. ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES - TEMPORAL // VASC PRIMÁRIA + COMUM // MULHERES > 50 ANOS
2. ARTERITE DE TAKAYASU - SÍNDROME DO ARCO AÓRTICO - MULHERES JOVENS - INTERCALA PERÍODOS DE ATIVIDADE E DE REMISSÃO |
| ARTERITE TEMPORAL | 1. CEFALEIA LATEJANTE EM REGIÃO TEMPORAL = MAIS COMUM // + ESPECÍFICA É A CLAUDICAÇÃO DE MANDÍBULA
2. + GRAVE = AMAUROSE PERMANENTE, MAS PODE SER FUGAZ
3. ASSOCIAÇÃO COM POLIMIALGIA REUMÁTICA
4. EXAME FÍSICO PODE MOSTRAR TORTUOSIDADE DE ARTÉRIA TEMPORAL, DOR A PALPAÇÃO E DIMINUIÇÃO DE PULSO
5. USG DE ARTÉRIA TEMPORAL COM SINAL DO HALO, BIÓPSIA DE ARTÉRIA TEMPORAL // DEFINITIVO = CLÍNICA + BIÓPSIA
6. PULSOTERAPIA SE HOUVER AMAUROSE // IMUNOSSUPRESSÃO SE DEPENDENTE DE CORTICOIDES |
| ARTERITE DE TAKAYASU | 1. CLAUDICAÇÃO DE MEMBROS E CAROTIDÍNEA - DOR EM REGIÃO CAROTÍDEA
2. DIMINUIÇÃO OU ASÊNCIA DE PULSO - ASSIMETRIA DE PRESSÃO ARTERIAL
3. SOPROS SUBCLÁVIOS, CARÓTIDAS, ABDOMINAL
4. PODE TER HIPERTENSÃO DE ETIOLOGIA RENOVASCULAR
5. PRINCIPAL COMPLICAÇÃO = IAM E AVC
6. DG = ALÉM DO ESTADO INFLAMATÓRIO - IMAGEM, ECOCARDIO E ANGIOTOMO // DEFINITIVO = CLÍNICA + IMAGEM
7. CORTICOIDE E IMUNOSSUPRESSÃO |
| POLIMIALGIA REUMÁTICA | 1. DOR E RIGIDEZ DE CINTURA ESCAPULAR E PÉLVICA
2. EXTREMAMENTE CORTICORESPONSIVA - AUMENTO DE PROVAS INFLAMATÓRIAS
3. IMAGEM COM BURSITE SUBACROMIAL E SUBDELTOIDEANA
4. 40-50% DOS PACIENTES COM ARTERITE TEMPORAL APRESENTA POLIMIALGIA REUMÁTICO
5. 10-20% DOS PACIENTES COM POLIMIALGIA REUMÁTICA TEM ARTERITE TEMPORAL |
